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原發性硬化性膽管炎的流行病學

原發性硬化性膽管炎(PSC) 是一種以炎症、管腔閉塞以及肝內和P或肝外纖維化為特徵的慢性淤膽性肝病, 進展十分緩慢, 最終演變為終末期肝病 。 PSC 的診斷缺乏特異性試驗, 目前只能依靠典型的硬化性膽管炎的影像學表現來確診, 即肝內P外膽管呈彌漫性串珠狀改變, 同時完全排除其他繼發性硬化性膽管炎。 PSC 的臨床處理對臨床醫師而言存在諸多挑戰。 研究得最多的藥物是熊去氧膽酸(UDCA) , 雖然其可能對淤膽性肝病有廣泛療效, 但尚未證明其能逆轉PSC 的病程;然而能夠有效防止結直腸新生物的形成使其成為醫師開具處方的唯一原因。

研究者也正致力於開發延緩或逆轉疾病進展的新藥物。 肝移植是唯一可能治癒該病的手段, 其5 年生存率約80%。 本文將PSC 近年來的研究進展作一綜述。

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