原發性硬化性膽管炎(PSC) 是一種以炎症、管腔閉塞以及肝內和P或肝外纖維化為特徵的慢性淤膽性肝病， 進展十分緩慢， 最終演變為終末期肝病 。 PSC 的診斷缺乏特異性試驗， 目前只能依靠典型的硬化性膽管炎的影像學表現來確診， 即肝內P外膽管呈彌漫性串珠狀改變， 同時完全排除其他繼發性硬化性膽管炎。
PSC 的臨床處理對臨床醫師而言存在諸多挑戰。 研究得最多的藥物是熊去氧膽酸(UDCA) ， 雖然其可能對淤膽性肝病有廣泛療效， 但尚未證明其能逆轉PSC 的病程;然而能夠有效防止結直腸新生物的形成使其成為醫師開具處方的唯一原因。
流行病學
Boberg 等發現的17 例PSC(12 例男性， 中位年齡37 歲)中， 12 例(71 %) 合併炎症性腸病( IBD ， 9 人潰瘍性結腸炎， 2 人克羅恩病， 1 人為不確定性結腸炎) ;平均年發病率為131P100 000人P年， 患病率為8. 5P100 000 人。 Escorsell 等報導的43 例PSC中， 47 %患者合併IBD(19 人潰瘍性結腸炎， 1 人克羅恩病) ;發病率為0. 07P100 000 人P年， 患病率為0. 22P100 000 人， 這些資料遠低於美國、英國與餐?提示可能存在地域差異。 Kingham等描述的53 例PSC(33 例男性， 起病中位年齡52 歲) 中， 33 人(62 %) 合併IBD(30 人潰瘍性結腸炎， 3 人克羅恩病) ， 發病率為0. 91P100 000 人P年， 患病率為12. 7P100 000 人。 鑒於各研究資料間的不一致性， 當前亟待關於PSC 的人口流行病學調查。
