先天性心臟病, 先天性心血管病是先天性畸形中最常見的一類。 輕者無症狀, 查體時發現, 重者可有活動後呼吸困難、紫紺、暈厥等, 年長兒可有生長發育遲緩。 症狀有無與表現還與疾病類型和有無併發症有關。 是胎兒時期心臟血管發育異常所致的心血管畸形。
先天性心臟病可根據有無青紫分為青紫型和無青紫型。 最常見的有心房間隔缺損、動脈導管未閉、心室間隔缺損、肺動脈瓣狹窄、法樂氏四聯症等。 先天性心血管缺損的種類很多, 而且幾種缺損可能發生在同一個病人身上, 又可稱為複合畸形。
先天性心臟病是否伴有發紺, 主要取決於心臟、大血管的血流方向。 我們知道, 正常人通過左心房和左心室的為動脈血, 含氧量高, 呈鮮紅色, 而通過右心房和右心室的為靜脈血, 含氧量低, 呈暗紅色。 在先天性心臟病如法樂氏四聯症時, 由於右心的血液通過缺損處向左分流, 大循環動脈血中混有靜脈血, 使血流中還原血紅蛋白含量升高, 當超過百分之五時, 即可出現紫紺。 而在單純肺動脈口狹窄、房間隔缺損、室間隔缺損時, 只是左心的心液逆流向右心, 大循環內不含有混合血, 故臨床上可以不表現紫紺。