間質性肺疾病的種類繁雜， 它不是一個獨立的疾病， 包括200餘種疾病， 都可以導致肺纖維化。 而間質性肺炎為其中的一種， 欲得到可靠而恰當治療， 必須明確診斷。 目前臨床上主要通過以下方法進行診斷。
1、病史：詳細的職業接觸史和用要史、發病經過、伴隨症狀、既往病史和治療經過等， 都可能是重要的診斷線索。 職業性的粉塵接觸可以在10～20年後才出現症狀。 風濕病可以先有肺部病變， 隨後才出現關節或其他器官表現。
2、肺功能檢查：以限制性通氣功能障礙為主， 肺活量及肺總量降低， 殘氣量隨病情進展而減少。
3、胸部影像學檢查：絕大多數肺間質疾病患者胸部X線表現為兩肺彌漫性的細線狀、網狀、網質結節影像、肺紋理增粗及肺氣腫等。
4、支氣管肺泡灌洗液檢查：對支氣管肺泡灌洗液， 進行細胞學、細菌學、生化和炎症介質等的檢測。
5、肺活檢：肺活檢是診斷間質性肺疾病的重要手段， 首選纖支鏡肺活檢。 大部分ILD經過努力， 包括淺表淋巴結、皮膚、肌肉活檢可以確診。 尚有一部分無法確診者， 應以肺部病理學確診。
6、全身系統檢查：間質性肺疾病可以是全身疾病的肺部表現，
