肺動脈高壓患者要如何診斷

根據肺動脈高壓診治指南， 肺動脈高壓的診斷標準為靜息狀態下右心導管測得的肺動脈平均壓25mmHg。 應注意原發性和繼發性肺動脈高壓的鑒別。

1、繼發性肺動脈高壓

已引起右心肥大、勞損或右心衰竭者比較容易診斷PH， 但病人病情往往危重， 已到了疾病的晚期， 治療困難， 預後不好。 因此， 應做到肺動脈高壓的早期診斷， 尋找肺動脈高壓的病因。

先天性心臟病及慢性肺部疾病是肺動脈高壓的常見病因。 心臟雜音有助於判斷先天性心臟病或風濕性瓣膜病， 但肺動脈高壓時原有的心臟雜音可能減輕或消失。

肺 動脈高壓心電圖表現為右心室收縮期負荷過重， 若同時有左房大或左室肥厚常提示肺動脈高壓的原因可能是心源性。 X線檢查也有特徵性， 同時有助於尋找肺動脈高 壓的原因。 X線對肺實質性疾病的診斷是顯而易見的， 大的肺靜脈血流再分佈及KerleysB線反映肺靜脈高壓。 肺血增多主要見於左向右分流型先心病。 二尖 瓣狹窄， 左房增大並可發現瓣膜鈣化。 超聲心動圖能準確地判斷肺動脈高壓的程度及心臟結構改變。 右心導管檢查可測定肺動脈高壓的程度， 估測是否為可逆性。 選 擇性肺動脈造影， 以尋找血栓、血管畸形、發育不全或狹窄。 對不能解釋的肺動脈高壓也可行肺活檢以進一步明確診斷。

2、原發性肺動脈高壓

凡病人出現無法解釋的運動性呼吸困難， 運動中發生昏厥者， 應疑及本病。 若P2亢強， 結合X線、心電圖、超聲心動圖和心導管檢查， 排除先天性心臟病後即可確診。

兒童肺動脈高壓更易被誤診

兒童肺動脈高壓有以下幾種常見類型：先心病相關性肺動脈高壓;特發性肺動脈高壓;結締組織病相關性肺動脈高壓， 另外還有家族性肺動脈高壓、新生兒持續性肺動脈高壓等。

兒童肺動脈高壓的症狀與成人相同， 有活動耐力下降和呼吸困難等。 但也有其特殊性， 孩子更喜歡跑來跑去， 年齡較小的患者常常不能自行表述呼吸困難、胸悶等 症狀， 故而常因暈厥、氣促、心率快、咳嗽、易感冒、活動後口唇青紫等就診。 以暈厥就診的患者經常被誤認為神經系統疾病，

從而被建議做腦電圖等神經系統檢 查， 常常被誤診為癲癇或精神異常。 如果神經系統檢查未發現異常， 應想到肺動脈高壓的可能性， 可為患兒做心臟彩超， 以及時發現肺動脈高壓。 因為有些孩子的死 亡原因可能被歸於肺炎、哮喘、癲癇或嬰兒猝死綜合征， 所以實際患病率可能更高。

在我們所診治的患者中， 兒童患者約占肺動脈高壓患者總數 的13、， 其中先心病相關性肺動脈高壓約占兒童患者總數的63， 常見的為房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉等。 特發性肺動脈高壓患者為26;結締 組織病相關性肺動脈高壓大約占11， 可由血管炎、系統性紅斑狼瘡等引起。

根據肺動脈高壓診治指南，

肺動脈高壓的診斷標準為靜息狀態下右心導管測得的肺動脈平均壓≥25mmHg。 肺動脈高壓的診斷應包含兩部分：①確診肺動脈高壓;②確定肺動脈高壓的類型和病因。