診斷檢查:
兒童和青少年患者反復出現不明原因的TIA、急性腦梗死、蛛網膜下腔出血或腦出血, 應想到本病的可能, 以下檢查可提供確診證據。
(1)DSA陳見一側或雙側頸內動脈虹吸段、大腦中動脈及前動脈起始部狹窄或閉塞, 腦底及大腦半球深部異常血管網, 動脈側支吻合網及部分代償性增粗的血管;
(2)CT顯示腦梗死病灶多位於皮質和皮質下;出血灶多鑒於額葉, 形態不規則;
(3)MRA可顯示狹窄閉塞血管和腦底異常血管網,
正常血管流空現象消失;
(4)血陳、抗“O”、粘蛋白、C反應蛋白、類風濕因數、抗核抗體、抗磷脂抗體和鉤端螺旋體免疫實驗等對確定結締組病、鉤端螺旋體感染等病因是必要的。
本病預後較好, 死亡率為4.8%-9.8%。 臨床症狀反復發作, 發作間期為數日至數年, 患兒在一定時期內緩慢進展性, 成年患者病情趨於穩定。
治療方法:
可根據患者個體情況選擇治療方法, TIA、腦梗死、SAH或腦出血可遵循通常的治療原則和方法, 如為鉤端螺旋體、梅毒螺旋體、結核和病毒感染所致, 應針對病因治療;
合併結締組織病可用皮質類固醇及其他免疫抑制劑, 原因不明者可試用血管擴張劑、鈣拮抗劑、抗血小板聚集劑和中藥(丹參、川穹、葛根)等。 發作頻繁、顱內動脈嚴重閉塞, 特別是患兒可行旁路手術, 如顳淺動脈與大腦中動脈皮質支吻合術、硬腦膜動脈多血管吻合術等,