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左側多囊腎的病因

很多患者對於多囊腎並不是很瞭解, 所以也不清楚自己怎麼就得了這個病。 多囊腎是十分多見的腎臟方面的疾病了, 危害了較多人的腎部健康, 同時也會帶給患者朋友很多的困擾, 因此大家要將多囊腎疾病的發病因素重視起來才可以, 那麼是什麼樣的因素會誘發多囊腎的出現呢, 為朋友們介紹一下吧。

多囊腎的病因

多囊腎的病因是基因缺失。 其中成年型多囊腎常是16號染色體的基因缺失, 偶然是由4號染色體的基因缺失, 是外顯率為100%的顯性遺傳, 因此, 單親的染色體缺失將使其子女有50%的可能性遺傳該疾病。

嬰兒型多囊腎是常染色體隱性遺傳, 父母雙方均有該病的基因改變才能使其子女發病, 發病概率為25%。

本病與遺傳有關的證據有buck等曾報導一家8個兄弟姐妹, 其中有6人均為腎囊腫, 其父親和叔父亦因尿毒癥而死亡, 其下一代又有5人患有腎病;brasck等報導1家族4代均發現多囊腎;reason等曾經報導孿生子均患此病;crawford報導, 一個40人的家族中有17人發現多囊腎。 本病70%~90%為雙側性, 在lejars報導的62例中, 僅3例為單側;oickinson報導單側與雙側之比為1∶26;大體標本檢查時見多囊腎體積較正常腎增大2~3倍以上, 曾有報導1例雙側多囊腎重達14436g, schacht報導1個囊腫腎為7248g。 多囊腎的外表多呈不規則的囊狀結節, 切面見無數大小不等的囊腫呈蜂窩狀。

嬰兒型多囊腎的囊腔呈針頭大小,

囊腫之間, 腎組織甚少, 囊腫增大時, 腎實質因被壓迫而萎縮, 故髓質與皮質的發育不全, 囊腔內含有黃棕色黏液性、膿性或血樣液體等, 囊腫與腎盂之間互不連通;成人型囊腫間正常腎組織極為豐富, 而且能與腎盂連通。 kasper等曾報導potter型多囊腎, 大都為左側腎, 一般無臨床症狀, 也可有腎盂輸尿管梗阻或閉鎖等, 而其他兩型腎盂及輸尿管常因被壓迫而變狹窄, 但並不阻塞;小葉間的動脈分支亦有受到顯著壓迫之徵象, 囊壁為立方形上皮細胞所組成, 具有分泌功能, 其下有許多小的動脈, 這些血管可因壓力增加、破裂而引起血尿。

先天的發育不良, 先天發育不良可產生多種疾病, 對於囊腫性腎病而言,

主要可造成髓質海綿腎、發育不良性多囊腎病等, 先天發育異常的基因一般沒有異常, 因此它與基因遺傳或基因突變是有區別的。 各種感染, 感染可使身體內部環境發生異常變化, 從而產生有利於囊腫基因發生變化的環境條件, 使囊腫的內部因素活性增強, 這樣便可促進囊腫的生長, 而身體任何部位的任何感染, 又會通過血液進入腎臟從而影響囊腫, 如囊腫發生感染, 則除了使臨床症狀加劇外, 還會促使囊腫進一步加快生長速度, 並使腎功能損害加重等。

常見的感染有上呼吸道感染、尿路感染、腸胃道感染等等, 即不管是細菌感染還是病毒感染, 均可對囊腫產生很大影響。 基因突變 , 多囊腎大多是通過父母基因遺傳的,

分為常染色體顯性遺傳和常染色體隱性遺傳, 但是也有一部分多囊腎患者既非父母遺傳, 也不屬於先天發育不良性多囊腎病, 而是胚胎形成時的基因突變。 在胚胎形成過程中, 由於各種因素的影響, 使基因發生突變而形成了多囊腎。

多囊腎的病因就是這些知識了, 因此我們要將多囊腎疾病引起高度的重視, 必須要提防此病的出現, 而且要做好多囊腎的預防工作, 我們應當注意飲食方面的調理, 而且還要加強疾病的護理工作, 大家應當注意多休息才可以。

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