維生素K缺乏症( Vitamin K deficiency )是由於缺乏維生素K引起的凝血障礙性疾病。 臨床主要見於新生兒期及嬰兒期, 發生於前者稱新生兒出血症, 發生於後者稱為晚發性維生素K缺乏症。 本節僅述後者。 本病為嬰兒期較常見疾病, 主要表現為廣泛出血傾向, 常合併急性顱內出血, 若貽誤治療, 常導致死亡或神經系統後遺症。 近年來, 由於對本病認識的提高, 預後已有改觀。
維生素K又稱凝血維生素, 是天然和人工合成維生素K的總稱。 存在於食物中的稱維生素K1, 豬肝、黃豆和綠葉食物如( 苜蓿和菠菜 )中含量豐富。 人體腸道內細菌合成的稱維生素K2,
[病理生理]
肝臟合成凝血因數Ⅱ, Ⅶ, Ⅸ, Ⅹ需要維生素K, 因此, 統稱這些因數為維生素K依賴因數。
維生素K使存在於肝細胞微粒體內的羧化酶將這些依賴因數前體中的谷氨酸轉變為, γ-羧基谷氨酸後, 方具有活性。 若缺乏維生素K, 則維生素K依賴因數前體中的谷氨酸不能進行羧化, 因而不能正常地與鈣離子結合, 影響其凝血活性, 臨床上出現出血傾向。
[病因]
(一) 攝入不足 乳類含維生素K較少, 人乳中維生素K含量僅為牛乳中含量的1/4, 且母乳餵養嬰兒腸道內細菌合成維生素K較少, 因此, 單純母乳餵養未添加輔食的嬰兒易患本病。
(二) 吸收障礙 患肝、膽、胰腺疾病如阻塞性黃疸等及任何原因引起的慢性腹瀉等均可影響脂溶性維生素K在腸道內吸收。
(三) 利用障礙 病毒感染等任何原因損害肝功能, 均可造成維生素K依賴因數合成障礙。
(四) 合成減少 長期口服廣譜抗生素或磺胺類藥物, 因抑制腸道內細菌, 致使維生素K合成減少。
(五) 抗凝藥物的應用
抗凝藥物雙香豆素能抑制肝臟中的羧化酶, 使維生素K依賴因數生成減少。 水楊酸是雙香豆素降解產物, 也具有雙香豆素類似作用, 故應用大劑量水楊酸鹽治療風濕病時, 應補充維生素K。
[臨床表現]
多見於3個月以內的嬰兒,
常突然出現自發性出血, 如皮膚出血點、瘀斑、皮下血腫, 尤以受壓部位如背部、腰骶部、臀部多見。 常見注射部位出血不止、鼻衄、消化道出血等。
嚴重者發生顱內出血, 多見蛛網膜下腔、硬膜下出血, 腦室、腦實質出血少見。 顱內出血可不伴有其它部位出血而單獨發生。 可出現腦膜刺激征、急性顱內壓增高征及血腫壓迫腦組織所致神經定位症狀。 甚至出現腦疝、呼吸衰竭死亡。 其它臨床症狀可有貧血、肝腫大、發熱等。
[實驗室檢查]
凝血酶原時間延長, 可高於正常對照2倍以上, 是診斷本病的重要依據;凝血時間及部分凝血活酶時間延長;出血時間及血小板正常;因出血而有不同程度的貧血,
[診斷與鑒別診斷]
當3個月以內嬰兒出現出血症狀時, 根據餵養史, 所患疾病及使 用藥物史, 應首先考慮本病。 若應用維生素K後, 出血症狀於24小時內迅速改善, 凝血酶原時間恢復正常, 則可以確定診斷。
若本病僅出現顱內出血症狀, 而不伴有其他部位出血表現時, 易誤診為顱內感染如腦炎、腦膜炎等疾病。 本病起病突然, 病前無明顯感染中毒症狀, 貧血發展迅速而嚴重, 腦脊液呈血性, 結合實驗室檢查與對維生素K治療的反應, 均有別於顱內感染性疾病。 此外, 尚需與先天性凝血因數缺乏性疾病如血友病等鑒別,[預防]
對慢性腹瀉而長期口服抗生素的患兒, 以及3個月內單純母乳餵養兒, 應及時補充維生素K。 患阻塞性黃疸或嬰兒肝炎者, 應預防性給予維生素K。 此外, 對接受大劑量水楊酸鹽治療、完全胃腸道外營養患兒, 亦應常規給予維生素K。
[治療]
對確診或疑診患兒應儘早給予維生素K治療。 輕症可口服維生素K, 重症尤其顱內出血者, 應立即靜脈注射維生素K1每次5mg, 同時靜脈輸注新鮮血或血漿, 以迅速補給凝血因數, 並糾正貧血。 並檢查凝血酶原時間, 必要時可重複給藥數次, 一般療程3~5天。
硬膜下血腫可穿刺治療, 必要時可手術清除血腫。
過大劑量的天然脂溶性維生素K,偶可引起短期高凝血酶原血症。合成型水溶性維生素K可干擾膽紅素代謝,引起新生兒膽紅素腦病,應用時應予注意。
過大劑量的天然脂溶性維生素K,偶可引起短期高凝血酶原血症。合成型水溶性維生素K可干擾膽紅素代謝,引起新生兒膽紅素腦病,應用時應予注意。