血友病的主要病因

血友病是一種非常複雜的疾病了， 有較多的朋友會出現該病的症狀， 從而給他們的血液健康帶來了傷害， 此病的出現是由於較多的原因引起的， 希望朋友們可以清楚瞭解該病的病因， 往下看為大家介紹一下血友病的相關病因有哪些呢。

因數┤狽Φ囊糯方式與血友病甲相同， 但女性傳遞者中， 因數┧平較低， 有出血傾向。 因數x1缺乏， 均導致血液凝血活酶形成發生障礙， 凝血酶原不能轉變為凝血酶， 纖維蛋白原也不能轉變為纖維蛋白而易發生出血。 而發生血友病的成因有很多， 而血友病是一組先天性凝血因數缺乏，

以致出血性疾病。 先天性因數ㄈ狽ξ典型的性聯隱性遺傳， 由女性傳遞， 男性發病， 控制因數凝血成分合成的基因位於x染色體。

患病男性與正常女性婚配， 子女中男性均正常， 女性為傳遞者;正常男性與傳遞者女性婚配， 子女中男性半數為患者， 女性半數為傳遞者。 患者男性與傳遞者女性婚配， 所生男孩半數有血友病， 所生女孩半數為血友病， 半數為傳遞者。 約30％無家族史， 基因突變可能就是引起血友病的原因。 而我院血液科專家在“益腎生血方”中發現， 補腎益髓中藥能促進造血， 提高血紅蛋白含量， 治療上應採用補腎益髓法， 以滋腎養肝、益精生血、健脾補氣、消痞退黃為治療原則。 並根據理、法、方、藥相統一的原則研製出“微化中藥浴”系列。

直接基因診斷：採用分子生物學方法直接測定致病基因的缺陷。 fviii 22內含子倒位分析可作為重型ha的篩選試驗， 也是目前唯一用於臨床診斷的直接基因檢測方法。 fviii 22內含子倒位和其它一些基因突變常伴有抑制物發生， 因此有助於預測抑制物的產生。

間接基因診斷：利用致病基因內外的限制性片段長度多態性作為特異分子遺傳標誌物， 通過家系成員間的連鎖關係確定血友病基因的遺傳情況， 進行dna多態性分析的遺傳學診斷， 可使診斷率達99％。 rflp分析的局限性：必須具有先證者的標本;母親系該多態位點的雜合子， 聯合多個rflp才可診斷。

產前診斷：對高危胎兒可在妊9-12周通過絨毛膜活檢;妊12-16周進行養水穿刺，

近來還可在胚胎植入前通過早期胚胎獲取胎兒dna， 通過dna基因型和遺傳表型確定胎兒性別， 以及進一步判斷是否為血友病或攜帶者。 妊18-20周可在胎兒鏡下取臍靜脈血， 測定fviii:c和fviii:ag。 上述方法都存在流產的危險, 需在婦產科醫生的指導與配合下進行。 利用流式細胞術測定母體靜脈血中的胎兒特異性單克隆抗體以確定胎兒性別， 提供了早期， 無創性產前診斷的方法。

認識到了上述中的知識之後， 大家已經非常清楚的認識到了血友病的具體病因有哪些了， 該病的出現會給我們的健康帶來相當嚴重的危害， 大家必須要將血友病加以關注， 而且在生活中要進行此病的預防工作， 才可以減少血友病的出現。