血友病的治療方法是什麼呢

假如在我們的生活當中出現了血友病這樣的疾病， 我們是不能拖延治療時間的， 應當在患病的時候及時正確地採取治療措施， 為了幫助人們在患病的時候正確的做好治療， 就請小編來為大家講述血友病疾病有著怎樣的治療方法?

遺傳性血管性血友病為先天性遺傳性疾病， 尚無根治療法。 治療目的即糾正出血時間和凝血異常， 提高血漿中vWF和因數Ⅷ水準。 因出血時間只與大分子多聚體有關， 因此vWF的來源及多聚體組成成分非常重要。 獲得性血管性血友病主要是針對原發病的治療。

1、支持療法：患兒需加強護理避免外傷，

除有抑制性抗體、病情不穩定、小於3歲的患兒外， 均可使用家庭治療。 患者及其家屬應接受有關疾病的病理、生理、診斷以及治療知識的教育， 並在專業醫師的指導下進行注射技術的培訓， 掌握熟練的操作技術， 以便在患者出血時能夠儘早實施因數治療， 以防止大血腫的形成、畸形或殘疾的發生。 並應該有專業醫師定期隨訪、諮詢和指導。 禁用阿司匹林、雙嘧達莫等抗血小板藥物， 慎用抗凝藥及溶栓類藥物。 發熱時可用對乙醯氨基酚。

2、局部止血 ：皮膚外傷、鼻、齒齦出血可局部壓迫止血包紮， 或用纖維蛋白泡沫、吸收性明膠海綿等沾鮮血或新鮮血漿敷於傷口處， 大而深的傷口清創消毒後， 以消毒棉球蘸凝血酶、組織凝血活酶或新鮮血漿塗於傷口，

並加壓包紮， 局部冷敷。 早期關節出血者， 宜臥床休息， 患肢夾板固定， 置於功能位， 冰袋和彈力繃帶包紮。

3、替代治療：首選冷沉澱物， 常用的還有新鮮血液、新鮮血漿及新鮮冰凍血漿。 這些血液製品都含有vWF和因數Ⅷ， 具有相同的止血效果。

冷沉澱物：系從冰凍新鮮血漿中分出， 包括原有血漿中3%的血漿蛋白、20%～85%的Ⅷ∶C和大量纖維蛋白原。 所含因數Ⅷ較新鮮血漿高5~10倍。 須冷凍乾燥存於-20°C下， 室溫下放1小時活性即喪失50%， 故應於1小時之內輸完。 各藥廠產品及劑量不一， 用前應詳細參閱說明書。 嚴重病例應補充冷沉澱製劑， 劑量為3O—50U/kg每24—48h注腫一次， 有良好的療效。

新鮮全血或血漿：輸新鮮血補充缺乏的因於Ⅷ，

為有效的止血措施。 輸血後Ⅷ:C在12—24h內逐漸升高， 使出血傾向得到控制， 但血小板瑞斯托黴素聚集作用及vWF在輸血完畢後即迅速降低， 所以輸血對三者的效應不相一致。 vWF半衰期36h， 輕症出血者通常輸注1次即可控制出血， 重症出血者1次/d， 維持3～4天， 維持劑量減半。

我們在認真看完了文章內容的介紹之後已經瞭解了血友病疾病的治療方法， 能夠瞭解血友病及的這些治療方法才能夠幫助患者做到正確治療， 避免陷入治療的誤區， 願每一個血友病疾病患者都能夠正確的治療， 早日擺脫疾病的困擾才是。