淋巴水腫疾病如何診斷與治療

淋巴水腫是由於淋巴管阻塞， 淋巴回流障礙， 大量淋巴液在皮下脂肪層積聚而成的組織腫脹。 根據我們的觀察和研究， 淋巴腫病可在全身各部發生， 如：單個下肢、雙下肢、單側上肢， 雙上肢、一側上下肢， 、或一側上肢加對側下肢、全身半側。 也可發生於局部， 如：舌、唇、手、足、指（趾）等。 受淋巴液刺激， 皮下纖維結締組織增生， 脂肪硬化。 肢體增粗， 後期皮膚增厚、硬化、上皮層過度角質化、粗糙、形貌如大象皮膚， 亦稱“象皮腫”。

（一）淋巴腫病理解剖學特點

① 淋巴發育不全， 伴皮下淋巴管缺如;② 淋巴發育低下、淋巴結和淋巴管小而少;③ 淋巴系統增生，

淋巴結和淋巴管大而多， 淋巴管扭曲和曲張。 ④ 手術、外傷 ⑤ 感染引起的淋巴管阻塞。 ⑥ 放射線引起的組織硬化導致淋巴管阻塞。 ⑦ 腫瘤呀怕引起的淋巴管阻塞。

（二）淋巴腫分型

原發性淋巴腫

先天性淋巴水腫：淋巴系發育異常， 出生即肢體腫脹。

早發性淋巴水腫：多在10歲左右出現， 進行性加重。

遲發性淋巴水腫：多在35歲以後起病， 加重較慢。

繼發性淋巴水腫

手術後淋巴水腫：腋窩、腹股溝和盆腔部淋巴結清掃手術後引起。

感染性淋巴水腫：絲蟲、鏈球菌、黴菌等微生物感染引起。

放射治療後淋巴水腫：放射線過量照射引起淋巴管和淋巴結損傷所致。

癌性淋巴水腫：癌細胞轉移阻塞淋巴管和淋巴結引起。

外傷性淋巴水腫：肢體淋巴管主要通路部嚴重損傷引起。

（三）診斷要點

（1）病史：原因不明的肢體腫脹， 長期不愈。

（2）症狀和體征：病變部位進行性水腫， 晚期抬高患肢腫脹能緩解。 皮膚呈凹性水腫， 表面光滑。 緩慢加重並範圍擴大， 晚期抬高患肢常不能完全緩解水腫。

（3）化驗檢查：重病患者有低蛋白血症和低血紅蛋白症。

（4） 99鍀ECT淋巴管造影：可瞭解淋巴管梗阻部位和性質。

（5） 動脈造影：瞭解血管的分佈情況， 為手術治療提供參考。

（四）鑒別診斷

（1）全身性疾病：低蛋白血症、甲狀腺功能低下、粘液性水腫、充血性心力衰竭和肝硬化等。

（2）神經纖維瘤性肢體粗大。

（3）靜脈回流障礙性肢體粗大。

（4）分佈於一個肢體的血管病變（靜脈畸形、、動脈靜脈畸形）。

（5）血管淋巴管混合病變性肢體粗大。

（6）脂肪瘤和巨胖性肢體粗大。

（7）動脈畸形性肢體粗大。

（8）肢體肥大症。

（9）肌肉肥大症。

（五）併發症

1、鏈球菌感染：實際上是多數淋巴水腫的合併情況， 是淋巴水腫最多見併發症， 也是淋巴水腫加重的主要原因。

2、黴菌感染：主要發生在足部。

3、皮膚潰瘍：皮膚出現營養不良， 導致皮膚破潰不愈。

（六）淋巴水腫的治療

淋巴水腫的治療方法很多， 其中有些是有肯定療效的， 而更多的療法是無效的甚至是缺乏科學根據的。

早期淋巴腫患者大多可以正常活動， 病變肢體只是輕度腫脹， 對日常活動影響不大。 其治療目的是用物理方法協助淋巴液回流， 促水腫減輕， 延緩病情發展速度。 真正實用有效的方法是：①。 夜間下肢抬高， 減輕水腫。

②。 白天使用彈力長襪（套）。 壓力要適中， 以不引起肢體不適為度。 其它方法如：限制鈉鹽攝入、使用利尿劑、口服通淋中藥、應用間隙加壓器（intermittent compression pumps）或淋巴加壓器（lymha-press）等， 並不能為患者帶來真正的好處。 烘繃療法對非絲蟲性淋巴水腫是基本無效的。

中期的淋巴腫患者是指病變部位已明顯變粗， 肢體外觀和功能已受到不良影響， 此期以緩解淋巴水腫為主要治療目的。 由於患者開始有間歇性淋巴管感染發作， 所以， 對感染的預防和治療尤其重要。 勤剪指趾甲， 清除污垢， 保持肢體清潔乾燥是預防感染最為有效的方法;一旦出現淋巴管炎， 應選用抗陽性球菌的廣譜抗生素治療， 配合臥床休息。 正確應用抗感染措施不僅能有效地控制感染，

而且能減少淋巴管炎的發生次數。 有些中期的淋巴水腫患者有積極治療的要求， 可以採用手術療法。 長期的臨床觀察發現， 在腹股溝部進行淋巴管靜脈分流術是有效的， 如果手術成功， 肢體腫脹可以部分變軟， 能大大延緩淋巴腫的發展速度。 該手術的優點是創傷小， 特別適合年青未婚患者。 淋巴腫組織和深筋膜部分切除術也是非常有效的， 該手術的要點是要將切口兩側皮下腫脹組織切除形成皮瓣， 同時將皮瓣下的深筋膜一併切除， 肌肉表面只保留少量肌膜組織。 這是我們近幾年的重要發現， 此法比真皮瓣肌間埋入法更簡單更有效。 臨床觀察還證實， 中期淋巴腫的皮下抽吸療法、腫脹組織簡易部分切除法、真皮瓣埋入法和健側大隱靜肪移入患側搭橋手術等的實際效果很不理想甚至完全無效。 中期的淋巴腫患者在非手術期和手術期，肢體抬高位休息和彈力襪（套）療法仍然是適用的。

晚期淋巴水腫已對患者的行動和健康造成嚴重影響，或出現全身營養不良甚至惡液質。此時，手術切除大塊淋巴腫組織是必須的，創面用中厚皮片移植修復。此手術的要點在於：①。術區的淋巴腫組織要切除徹底，包括皮膚、皮下瘢痕變的脂肪層、增生的深部纖維板層，只保留很薄的肌膜。②。結紮、縫紮、電凝和藥物結合使用，徹底止血。③。從離體的淋巴水腫組織上切取無破損的標準的中厚皮片。④。自體皮片和受皮區創面嚴格清洗，抗生素紗布濕敷。⑤。植皮時要保持皮片有適當張力，不可過緊或過松，包紮時要進一步加強皮片與創面的貼合。⑥。富有成效的術後營養支持和預防感染治療。嚴格遵守以上要點，可以使 10%以上體表面積的大型皮片完全成活，有時會出現斑片狀皮片壞死。淋巴腫組織徹底切除植皮術可以達到局部治癒效果，遠期的肢體功能比較理想。

中期的淋巴腫患者在非手術期和手術期，肢體抬高位休息和彈力襪（套）療法仍然是適用的。

晚期淋巴水腫已對患者的行動和健康造成嚴重影響，或出現全身營養不良甚至惡液質。此時，手術切除大塊淋巴腫組織是必須的，創面用中厚皮片移植修復。此手術的要點在於：①。術區的淋巴腫組織要切除徹底，包括皮膚、皮下瘢痕變的脂肪層、增生的深部纖維板層，只保留很薄的肌膜。②。結紮、縫紮、電凝和藥物結合使用，徹底止血。③。從離體的淋巴水腫組織上切取無破損的標準的中厚皮片。④。自體皮片和受皮區創面嚴格清洗，抗生素紗布濕敷。⑤。植皮時要保持皮片有適當張力，不可過緊或過松，包紮時要進一步加強皮片與創面的貼合。⑥。富有成效的術後營養支持和預防感染治療。嚴格遵守以上要點，可以使 10%以上體表面積的大型皮片完全成活，有時會出現斑片狀皮片壞死。淋巴腫組織徹底切除植皮術可以達到局部治癒效果，遠期的肢體功能比較理想。