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先天性毛細血管畸形血管瘤的病理特點

先天性毛細血管畸形血管瘤又稱葡萄酒色斑或鮮紅斑痣, 俗稱“紅胎記”, 是發生率僅次於毛細血管瘤的一種血管瘤常見類型。 從病理角度來講本病存在著以下特點:

單純的毛細血管擴張

病理研究發現, 先天性毛細血管畸形血管瘤除了有先天血管發育畸形的病理基礎外, 還可發現病灶周圍的神經分佈的密度減少。 這一現象表明葡萄酒色斑的血管擴張與血管缺乏神經支配有關。 且研究結果表明隨著年齡的增長, 出現的結節狀增生改變中, 以單純的擴張為主, 沒有發現細胞增殖和血管新生的現象。

據此認為對擴張後的葡萄酒色斑的傳統命名, 如混合型血管瘤, 楊梅狀血管瘤等, 是不符合其病理特徵的。 因此現臨床建議使用擴張型葡萄酒色斑或擴張型毛細血管畸形。

易併發綜合征

在葡萄酒色斑患者中, 約有1﹪~2﹪伴有同側軟腦膜血管畸形, 臨床稱為Sturge-Weber綜合征或腦面血管瘤綜合征。 Klippel-Trenaunay綜合征是另一種常見綜合征表現為葡萄酒色斑、靜脈畸形及肢體長度異常, 此變化較多累及較短一側的肢體, 患肢常表現為軟組織與骨骼過度增粗肥大, 並伴有靜脈系統發育不良。 此外尚有多種不常見併發綜合征在此不一一列舉。

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