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血友病的繼發性疾病

病毒感染併發症:1985年以前, 多數接受濃縮物治療的血友病患者感染HIV, 乙肝(HBV), 丙肝病毒(HCV), 直至近幾年獻血員篩選及病毒滅活得到改善。

1.肝臟病變:HCV, HBV感染發展成慢性活動性肝炎, 慢性遷延性肝炎(50%), 肝硬化(10%-20%), 肝癌發生率高於一般人群30倍。 肝功能衰竭已成為血友病患者死亡的不可忽視的原因之一。 HCV治療同非血友病患者的肝炎, α干擾素及病毒唑合用, 約1/2獲得長期緩解。 國外對少數失代償性肝硬化血友病患者進行肝移植, 移植的肝臟產生一定的FVIII或FIX, 因此血友病同時得到改善。 少數患者HCV合併HIV感染, 治療棘手, 死亡率大大增加。

2.獲得性免疫缺陷病(AIDS):1978-1985年, 90%重型HA感染HIV, AIDS成為血友病死亡的主要原因(占65%)。 HIV感染引起繼發性免疫缺陷, 卡波氏瘤增加200倍, 非霍奇金淋巴瘤增加29倍。 1985年以來, 隨著嚴格獻血員篩選, 病毒檢測及病毒滅活技術(加熱法, 有機溶劑加表面活性劑, 親和層析法, 二步法病毒滅活)的不斷改進, 現已基本消除感染HIV的危險, 血製品的安全性與有效性得到大大提高。 治療同其它非血友病AIDS患者。
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