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血管性血友病的診斷

一、病史及症狀:⑴ 病史提問:注意發病的年齡、出血的誘因、出血程度及部位, 出血的程度和頻度是否隨年齡的增長而趨於減輕。 女性是否有月經過多或產後出血過多史。 ⑵ 臨床症狀:鼻衄、牙齦出血、皮膚瘀斑常見, 偶有血尿、胃腸道出血及顱內出血, 關節出血罕見。 外傷或手術後出血嚴重, 且不易止血。 女性月經過多。

二、體檢發現:皮膚粘膜可見瘀斑, 創傷部位滲血, 如有關節出血可見關節腫脹, 壓痛, 活動障礙。

三、輔助檢查:1. 血象:紅細胞、白細胞、血小板計數及形態正常。 2. 出血時間延長或阿斯匹林耐量試驗陽性。

3. 活化的部分凝血活酶時間延長或正常。 4. 血小板粘附率降低或正常(64.2%±8.3%)。 5. 因數VIII凝血活性測定降低或正常。 vWF抗原(vWF:Ag)減低或正常。 血管脆性試驗陽性。

四、鑒別診斷:應與血小板無力症、巨大血小板病、血友病等凝血因數缺乏性疾病鑒別。

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