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進行性系統性硬皮病的預後怎麼樣

硬皮病(scleroderma)是一種以皮膚各系統膠原纖維硬化為特徵的結締組織疾病。 累及內臟器官的系統性硬皮病又稱系統性硬化症(systemic sclerosis)。 本病在結締組織病中僅次於紅斑狼瘡而居第二位。 患者以女性較多, 女性與男性之比約為3∶1。 發病年齡以20~50歲多見。

預後

部份輕型病例可自發緩解。 流產或順產均促使病情惡化。 一旦肺、心、腎等受累, 病情迅速惡化, 20%~40%患者死于腎功能衰竭。 血清肌酐值>6mg/dl者, 預後尤差。 透析與腎移植對延長病者生命可能有助。

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