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進行性系統性硬皮病的臨床表現

(一)局限性硬皮病(localized scleroderma):按皮損形態及分佈又可分為:滴狀硬皮病, 片狀硬皮病, 帶狀硬皮病及泛發性硬皮病。

(二)系統性硬皮病(systemic scleroderma):按受累範圍、程度, 進展速度及預後等, 又可分為:肢端型硬皮病及彌漫型硬皮病。

(三)局限性硬皮病:

1.斑狀損害:初起為圓形、長圓形或不規則形、淡紅或紫紅色水腫性發硬片塊損害。 數周或數月後漸擴大, 直徑可達1~10cm或更大, 色轉淡呈淡黃或象牙色, 周圍常繞淡紫或淡紅色暈。 表面乾燥平滑, 呈蠟樣光澤, 觸之有皮革樣硬度, 有時伴毛細血管擴張。 局部不出汗, 亦無毛髮。 損害可單個或多個。

經過緩慢, 數年後硬度減輕, 漸出現白色或淡褐色萎縮性疤痕。 可發生於任何部位, 但以軀幹為多見。 在局限型中此形最為常見, 約占60%。

泛發性硬斑病罕見, 其發生和發展類似斑硬皮病, 但特點為損害數目多, 皮膚硬化面積大, 分佈廣泛而無系統性損害。 好發於胸腹及四肢近端, 但面、頸、頭皮、前臂、小腿等處亦可受累。 常可合併關節痛、神經痛、腹痛、偏頭痛和精神障礙。 少數患者可轉為系統性硬皮病。

2.帶狀損害:常沿肢體或肋間呈帶狀分佈, 但頭皮或面額部亦常發生, 經過與片狀損害相似, 但皮損有明顯凹陷, 有時皮損下的肌肉, 甚至骨骼可有脫鈣、疏鬆、吸收變細。 多見於兒童。

3.點滴狀損害:多發生於頸、胸、肩、背等處, 損害為綠豆至黃豆大集簇性或線狀排列的發硬小斑點。

表面光滑發亮, 呈珍珠母或象牙色, 周圍有色素沉著, 時間較久, 可發生萎縮。 此型比較少見。

(四)系統性硬化症:肢端型和彌漫型的主要不同點在於肢端型開始於手、足、面部等處, 受累範圍相對局限, 進展速度較緩, 預後較好。 鑒於兩型的臨床病症相似, 現歸納敘述如下:

1.皮膚:可分為水腫、硬化和萎縮三期。

⑴水腫期:皮膚緊張變厚, 皺紋消失, 膚色蒼白或淡黃, 皮溫偏低, 呈非凹陷性水腫。 肢端型水腫常先從手、足和面部開始, 向上肢、頸、肩等處蔓延。 在彌漫型中, 則往往由軀幹部先發病, 然後向周圍擴展。

⑵硬化期:皮膚變硬, 表面有蠟樣光澤, 不能用手指捏起。 根據受累皮膚部位不同, 可產生手指伸屈受限、面部表情固定、張口及閉眼困難、胸部緊束感等症狀。

患處皮膚色素沉著, 可雜有色素減退斑, 毛髮稀少, 同時有皮膚瘙癢或感覺異常。

⑶萎縮期:皮膚萎縮變薄如羊皮紙樣, 甚至皮下組織及肌肉亦發生萎縮及硬化, 緊貼于骨骼, 形成木板樣硬片。 指端及關節處易發生頑固性潰瘍, 並有患區少汗和毛髮脫落現象。 少數病例可出現毛細血管擴張。

上述皮膚損害在各種硬皮病中很為普遍, 但值得指出的是, 也有全無皮膚症狀的硬化症存在。

2.肌肉:受累並不少見, 症狀包括肌無力、彌漫性疼痛。 有些病例可似發性肌炎的臨床表現, 肌肉受累明顯者可發作肌萎縮。

3.骨和關節:先有關節的紅腫痛者約占12%, 在病程中發展成關節改變的占46%,
表現自輕度活動受阻至關節強直以致攣縮畸形。 手的改變最為常見, 手指可完全僵硬, 或變短和變形。 指端骨的吸收可呈截切狀表現。

4.內臟:

⑴消化系統:舌的活動可因系帶攣縮受限, 齒因根尖吸收變疏鬆, 食管受累相當常見(45%~90%), 表現為吞咽困難, 多伴有嘔吐、胸骨後或上腹部飽脹或灼痛感(因反流性食管炎所致)。 胃腸道受累可有食欲不振、腹痛、腹脹、腹瀉與便秘交替等。

⑵心血管系統:約61%的患者有不同程度的心臟受累。 心肌炎、心包炎或心內膜炎均有發生。 臨床表現為氣急、胸悶、心絞痛及心律失常, 嚴重者可致左心或全心衰竭(亦可因肺部損害導致肺源性心臟病引起右心衰竭), 甚至發生心源性猝死。 心電圖有異常表現。

⑶呼吸系統:肺部受累時可發生廣泛性肺間質纖維化, 肺活量減少, 臨床表現為咳嗽和進行性呼吸困難。

⑷泌尿系統:腎臟受累約占75%, 可發生硬化性腎小球炎, 出現慢性蛋白尿、高血壓及氮質血症, 嚴重時可致急性腎功能衰竭。

⑸神經精神系統:少數病例有多神經炎(包括顱神經)、驚厥、癲癇樣發作、性格改變、腦血管硬化、腦出血, 以及腦脊液中蛋白增高和腦電圖異常。

5.其他 尚可有雷諾氏現象(多發生於肢端);在手指或其他關節周圍或肢體伸側的軟組織內棉織品有鈣質沉積;部分病例在本病活動期有間歇性不規則發熱、乏力和體重減輕等全身症狀。

有作者把鈣質沉積、雷諾現象、肢端硬化和毛細血管擴張稱為CRST綜合征, 同時有食管受累者稱為CREST綜合征, 認為是系統性硬化症的亞型,預後較好。

認為是系統性硬化症的亞型,預後較好。

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