進行性系統性硬皮病的療措施

本病目前尚無特效療法， 部分病例治療後可停止發展或緩解。 兩型在治療上無大的差別。

（一）一般治療：去除感染病灶， 加強營養， 注意保暖和避免劇烈精神刺激。

（二）血管活性劑：主要用於以擴張血管， 降低血粘度， 改善微循環。

1.丹參注射液：每毫升檔地原生藥2g， 8～16ml加入低分子右旋糖酐500ml內靜脈滴注， 每日1次， 10次為一療程， 連續或間歇應用。 對皮膚硬化、張口和吞咽困難、色素沉著、關節僵硬和疼痛以及雷諾現象等有一定效果， 但有出血傾向或腎功能不良者不宜採用。

2.胍乙啶（guanethidine）：開始量12.5mg/d， 漸增加於25mg/d， 3周後改為37.5mg/d。 對雷諾現象有效（有效率約50%）。

3.甲基多巴：125mg， 每日3次（或1～2g/d）。 能抑制雷諾現象。

（三）結締組織形成抑制劑 ：

1.青黴胺（D-penicillamine）：能干擾膠原分子間連鎖的複合物， 抑制新膠的生物合成。 開始服250mg/d， 逐漸增至全量1g/d， 連服2～3年， 對皮膚增厚和營養性改變療效顯著， 對微循環和肺功能亦有改善， 並能減少器官受累的發生率和提高存活率。 在服藥過程中， 本藥對腎可有刺激， 並能抑制骨髓， 可出現白細胞和血小板減少。 若同時伴服左旋合醯胺（I-glutamine）0.2g， 每日3次， 其療效較單服青黴胺為佳。

2.秋水側堿（colchicine）： 能阻止原膠原轉化為膠原， 抑制膠原的積貯。 用量為每日0.5～1.5mg， 連服3個月至數年， 對皮膚硬化、雷諾現象及食管改變均有一定療效。 用藥期間如有腹瀉可減量或給於半乳糖甙酶（β-galactosidase）。

3.積雷甙（asiaticoside）：為中藥積雪草中提取的一種有效成分，

實驗證明能抑制成纖維細胞的活性， 軟化結締組織。 用法為：片劑（每片含積雪甙10mg）每日服3次， 每次3～4片；針劑（每支2ml含積雪甙20mg）肌肉注射， 每週2～3次， 每次1支。 對外國佬化硬皮、消除組織浮腫、緩解關節疼痛、癒合潰瘍等均有相當效果（有效率約80%）， 一般1個月左右開始見藥。

（四）抗炎劑：糖皮質激素對系統性硬皮病早期的炎症、水腫、關節等症狀有效。 一般常先用潑尼松30mg/d口服， 以後漸減於5～10mg/d的維持量。 如有蛋白尿、高血壓或氮質血症存在應避免應用。

（五）免疫抑制劑：如硫唑嘌呤（75～150mg/d）、苯丁酸氮芥（6mg/d）、環磷醯胺（50～200mg/d）等均可選用， 對關節、皮膚和腎臟病變有一定療效。 與糖皮質激素合併應用， 常可提高療效和減少皮質激素用量。

（六）物理療法：包括音訊電療、按摩和熱浴等，

其中音訊電療對本病有較好療效， 局限型者可使之完全恢復， 系統型亦有軟化肌膚、改善組織營養、癒合潰瘍之效。 開始每日治療1～2次， 每次持續20～30分鐘， 待病情好轉後可隔日1次， 治療時間較久。

（七）其他：如封閉療法、維生素E、複合磷酸酯酶片， 以及丙酸睾丸素等均可酌情配合選用。