家族性結腸息肉病的特點

大腸內有很多的息肉樣腺瘤， 組織學為典型的管狀腺瘤， 也可以有絨毛狀腺瘤出現， 但是很少的情況是絨毛狀腺瘤， 應該視為混合性腺瘤。 臨床上結腸息肉呈現各種形態， 息肉的數量至少在100顆以上， 數量多時呈地毯樣分佈， 幾乎看不到正常粘膜。 一般在10歲左右出現結腸息肉， 往往首先出現在直腸或者結腸遠端， 以後發展至整個大腸， 一般不累及小腸， 20歲以後息肉多數累及全部大腸。 本病如果不及時治療， 幾乎所有的患者最終將發生惡變。 在全部的大腸癌中本病約占1%。 所屬患者在腺瘤開始後15年左右發生惡變， 最小年齡17歲， 最大年齡不超過45歲， 中位年齡為36歲。 患者死于大腸癌的平均年齡是40歲， 而普通人群大腸癌患者的死亡年齡為68歲。