系統性硬皮病的診斷標準

硬皮病是一種從皮膚及內臟器官結締組織局限性或彌漫性纖維化或硬化， 最後發生萎縮為特徵的疾病。 臨床發現， 經產婦的發病率較高， 根據患者皮損範圍及是否有系統損害可分為局限性和系統性兩型。

局限性硬皮病患者僅限於皮膚， 以斑塊狀硬斑最為常見， 而系統性硬皮病不僅侵犯皮膚， 還累及關節、心虛管、食管、胃腸道、泌尿系統、肺及腎等全身多種臟器。 部分系統性硬皮病患者還可併發紅斑狼瘡、皮肌炎、類風濕關節炎等疾病。 常可根據患者的皮膚、四肢、關節、胸部、食管等症狀表現來診斷局限性硬皮病。

系統性硬皮病的診斷標準

1.皮膚症狀：患者初期出現手臂、上眼瞼原因不明水腫及皮膚對稱性、彌漫性、水腫性硬化；晚期則出現皮膚硬化及手指屈曲性攣縮。

2.四肢症狀：雷諾現象或指趾末端潰瘍或瘢痕形成。

3.關節症狀：患者患有多發性關節痛或關節炎。

4.胸部症狀：患者胸部症狀為肺纖維化。

5.食管症狀：食管下部擴張及收縮功能低下。

具備以上5項主要症狀中3項者可確診為系統性硬皮病。