硬皮症是兒童時期少見的慢性結締組織病， 它可分為局限性硬皮病和系統性硬化症兩種類型。 局限性硬皮病以局限性皮膚增厚和纖維化為主， 系統性硬皮病除皮膚彌漫性增厚和纖維化， 內臟器官如心、肺、腎和消化道也可受侵犯。
局限性硬皮病及系統性硬皮病在臨床上與病理學上無本質區別， 個別局限性硬皮病可轉變為系統性硬化症而累及內臟， 故認為兩者是同一病理過程的不同類型。 兒童期發病以局限性為多數， 而系統性多發于年長兒和成人。 目前診斷硬皮病常依據1980年美國風濕學會制訂的硬皮病分類標準。
1980年美國風濕學會制訂的硬皮病分類標準
主要指標：近端硬皮：對稱性手指及掌指或蹠趾近端皮膚增厚、緊硬， 類似病變亦見於整個四肢、面頸、軀幹。
次要指標：1.硬指：上述皮膚改變僅限於手指。 2.指端可凹性瘢痕形成或指墊變薄、喪失。 3.肺底部纖維化：無原發性肺疾患者雙肺底部出現網狀條索、結節、密度增加， 亦可呈彌漫斑點或蜂窩狀。
具備上述主要指標或2項次要指標可診斷為硬皮病。
