硬皮病現稱系統性硬化症。 皮膚的改變是系統性硬化症的標誌性症狀。 但病變程度差別很大, 輕者僅有局部皮膚的硬化和鈣化, 嚴重者可出現全身廣泛性皮膚硬化增厚。 那麼硬皮病如何確診呢?下面我們聽聽專家的介紹。
硬皮病如何確診?如下:
1.膠原代謝異常
無論是形態學和生化學均提示硬皮病患者皮膚和內臟纖維化均是膠原組織過度增生的結果。 硬皮病臨床上最顯著的特徵是皮膚增厚和嚴重變硬。 皮膚結構的穩定性幾乎完全依賴于纖維膠原蛋白, 膠原的質和量的改變引起硬皮病的症狀和體征。
2.血管異常
硬皮病有廣泛的血管病變, 包括中動脈、小動脈、微動脈和毛細血管, 偶有累及大動脈, 使皮膚、胃腸道、肺、心、腎和指趾端動脈均受累, 所以有人認為硬皮病是一種血管內皮病變的結果, 即原發的血管損害為明顯的內膜增生, 細胞在其後中呈同心圓狀排列, 稱內皮細胞纖維粘液性變。 硬皮病的血管表現包括早期水腫階段, 雷諾現象, 毛細血管擴張, 毛細血管異常和廣泛的多系統血管疾病。
3.免疫異常
硬皮病是一種自身免疫性疾病, 常和其他系統性或器官特異性自身免疫病重疊, 最常見的有系統性紅斑狼瘡、多肌炎, 但也包括類風濕關節炎, 乾燥綜合征;器官特異性自身免疫病如橋本甲狀腺炎和原發性膽汁性肝硬化。
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