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瞭解系統性硬皮病發病機制

目前據專家介紹系統性硬皮病臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特徵。 系統性硬皮病的發病特點是年齡一般都在20歲到50歲之間, 女性的發病率較高於男性。 那麼系統性硬皮病的發病機制到底是什麼呢?

系統性硬皮病的發病機制主要有以下3方面:

結締組織代謝異常

大量的實驗已表明, 系統性硬化症患者中, 促進膠原表達的細胞因數增多, 增加膠原和其他結締組織大分子物質合成, 沉積在結締組織中, 引起組織纖維化, 出現皮膚和內臟損害的表現。

血管異常

大多數患者在疾病早期出現雷諾現象,

這與系統性硬化症很早就累及血管系統有關, 在出現臨床症狀前已有血管系統的明顯改變, 可見毛細血管減少, 血管及血管周圍炎細胞浸潤。

免疫功能異常

在系統性硬皮病的發病機制中, 細胞免疫功能在本病中起一定的作用:系統性硬化症患者體內T細胞產生的細胞因數可以促進纖維細胞產生膠原, 同時還是成纖維細胞的趨化因數。 另外自身抗體、細胞因數等多因素的共同作用會對血管內皮細胞產生損害, 故體液免疫異常也與本病的發病有關。

因此系統性硬皮病的發病機制尚未完全明瞭, 可能是在上述多種因素的作用下發生自身免疫反應, 產生多種細胞因數, 這些免疫介質刺激纖維母細胞,

沉積在組織中,並損傷血管內皮細胞, 造成血管腔狹窄及閉塞。

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