皮肌炎診斷依據如患者對稱性近端肌肉乏力, 疼痛和觸痛, 伴同特徵性皮膚損害, 以眶周為中心的紫紅色浮腫性斑, Gottron氏征和甲根皺襞僵直擴張性毛細血管性紅斑等, 這類疾病一般不難判斷, 必要時結合肌電圖的改變和病變肌肉的活組織檢查, 可以確診本病。
鑒別診斷:
系統性紅斑狼瘡皮損以顴頰部水腫性蝶形紅斑, 指節伸面暗紅斑和甲周為中心的浮腫性紫紅斑, 指間關節和掌指關節伸面紫紅斑以及甲根皺襞的僵直毛細血管擴張紅斑有所區別;SLE多系統病變中以腎主要累及而皮肌炎以肢體近端肌肉累及為主,
系統性硬皮病 皮肌炎的後期病變如皮膚硬化, 皮下脂肪組織中鈣質沉著, 組織學上也可見結締組織腫脹, 硬化, 皮膚附近萎縮等, 但在系統性硬皮病病初期, 有雷諾氏現象, 顏面和四肢末端腫脹, 硬化以後萎縮為其特徵, 肌肉病變方面皮肌炎初期病變即已顯著, 為實質性肌炎, 而在系統性硬皮病中肌肉病變通常在晚期出現, 且為間質性肌炎可作鑒別。
風濕性多肌痛症, 通常發生在40歲以上, 上肢近端發生彌漫性疼痛較下肢為多, 伴同全身乏力, 患者不能道出來疼痛來自肌肉還是關節,
嗜酸性肌炎 其特徵為亞急性發作肌痛和近端肌群無力, 血清肌漿酶可增高, 肌電圖示肌病變化, 肌肉活檢示肌炎伴同嗜酸性細胞炎性浸潤, 有時呈局灶性變化, 為嗜酸性細胞增多綜合征病譜中的一個亞型。