兒童強直性脊柱炎好發年齡為3-16歲， 發病高峰在13-14歲， 男女比例約為9:1， 80%-90%患者以外周關節或者附著點炎為主要症狀， 一般以下肢為主， 有腰痛、晨僵、活動受限等症狀， X線顯示骶髂關節炎。 受累關節一般少於10個， 常為單側或不對稱性， 除關節症狀， 患者還有以下表現：
高熱
兒童強直性脊柱炎急性發病期有高熱症狀， 呈階段性， 慢性發病一般呈低熱症狀。
體重減輕
患者體重明顯減輕， 全身疲乏， 局部肌肉萎縮， 多伴有嚴重的外周大關節症狀， 以髖關節炎最為多見。
貧血
少數兒童強直性脊柱炎患者有淋巴結腫大，
虹膜炎
兒童強直性脊柱炎患者可以不出現外周關節病變， 只發生反復性的虹膜炎， 可持續數年， 早期虹膜炎是強直性脊柱炎患者的惟一表現， 可表現為單側眼紅痛、畏光、黑朦等， 可以先後累及雙眼， 輕重交替出現， 持續時間一般為4-6周， 虹膜炎一般無後遺症。
呼吸功能受到影響
嚴重脊柱受累患者， 累及胸肋關節可影響呼吸功能。
主動脈瓣關閉不全
部分兒童強直性脊柱炎患者出現主動脈瓣關閉不全， 患者表現為心悸、呼吸困難等。
