先天性夜盲症有哪些特徵?這個問題是很多患者都比較關注的話題,
畢竟患了夜盲症不但對患者的視力有影響,
更主要的是在夜間走動非常的危險,
很容易出事故。
那麼先天性夜盲症到底偶哪些特徵呢?就請我院的眼科專家來為各位患者分析一下。
先天性夜盲症有哪些特徵:
先天性夜盲症分為兩種:一種是先天性靜止性夜盲症,
另一種是先天性進行性夜盲症。
前者的發病症狀除了普通夜盲症所具有的盲外,
視力,
視野,
眼底都有異常現象,
是由遺傳因素決定的杆梯視紫質合成功能障礙,
並且終身不變,
無特殊治療。
後者的發病症狀常和其他遺傳視網膜疾患併發,
除了 夜盲症之外,
視力,
視野,
眼底都有改變,
病情不斷的進展,
勢力逐漸減退,
直至失明,
治療往往難以奏效。
這種先天性夜盲症病的發病機理往往是由X伴性隱性遺傳病。
由於位於X染色體上除性X染色體上患有的隱性致病基因引起的 ,
女子的兩條X染色體上必須都有致病的等位基因 才會致病。
但男子因為只有一條X染色體,
Y染色體很小,
沒有同X染色體相對應的等位基因。
因此,
這類遺傳病對男子來說,
只要X染色體上存在有致病基因 就會發病。
所以,
在此類遺傳病上,
女子的發病率較小,
男子的發病率相對較高。
因此見此病多為男子。
當然先天性遺傳病的主要特徵有以下幾點:第一,
患病男子多與女子,
甚至在有些病中很難發現女者,
這是因為兩條帶有隱性致病基因的染色體碰在一起的機會很少所致。
第二,
患者的男子與正常的女子結婚,
一般不會再有此病的子女,
但女兒都是治病基因的攜帶者,
患病男子若與一個致病基因攜帶女子結婚,
可發生半數患有此病的兒子和女兒;患病女子與正常男子結婚,
所生的兒子全部有病,
女兒為治病基因的攜帶者。
如今隨著科學,
醫學界的研究不斷的深入發展,
在各個領域都有所發展。
同樣再此病的研究上,
國內外研究者終於有所突破,
但他們所在先天性遺傳夜盲症的突破僅僅限於對靜止性夜盲症的分子遺傳學有一定的發展。
國內外醫學領域判斷,
先天性夜盲症是一類非進行的遺傳病,
是有高度遺傳異質性,
患者在黑暗處視力受損,
到目前為止以發現3個基因的5種雜合錯義突變與常染色體顯性遺傳CSNB有關,
並且這三個致病基因以被克隆,
有關的突變體的性質以通過體外表達得以研究,
除此之外,
治病基因的結構突變功能,
蛋白質突變機制及其發病機制的研究,
到目前為止已有了新的發展,
但具體到某一項還需要主要的專攻,
進一步深入。
但是,
現在先天性靜止性夜盲症在不同的離心度多焦視網膜電圖振幅和潛伏值改變與先天性夜盲症有一定的關係。
通過一系列的試驗發現多焦視網膜電圖能客觀評價局部視網膜功能損害程度,
多焦視網膜電圖潛伏值的延長較其振幅改變和心裡物理學的視野檢查更能揭示先天性夜盲症功能的改變的特徵。
所以目前可以通過 MERG檢查對大多數CSNB患者作出診斷。
總的來說,
對先天性夜盲症的先天性靜止性夜盲症的患者有了一定的治療幫助,
減輕了他們的恐懼。
先天性夜盲症有哪些特徵詳細患者通過以上的介紹都已經清楚地明白了,
希望能對您在治療和預防先天性夜盲症時有所幫助。
專家建議您應多吃些含維生素A含豐富的食品,
如:雞蛋、動物肝臟等。