先天性夜盲症是什麼

先天性夜盲症是什麼?這個問題是很受廣大患者關注的， 因為他們並不瞭解這個病症， 所以往往在治療時已經非常嚴重了。 其實先天性夜盲症在臨床常見為遺傳眼病， 是一種色素性視網膜炎， 也會引起勢力減退。 下面就請我院的眼科專家來為患者介紹一下什麼是先天性夜盲症。

先天性夜盲症是什麼：

先天性夜盲症分為兩種：一種是先天性靜止性夜盲症， 另一種是先天性進行性夜盲症。 前者的發病症狀除了普通夜盲症所具有的盲外， 視力， 視野， 眼底都有異常現象， 是由遺傳因素決定的杆梯視紫質合成功能障礙，

並且終身不變， 無特殊治療。 後者的發病症狀常和其他遺傳視網膜疾患併發， 除了 夜盲症之外， 視力， 視野， 眼底都有改變， 病情不斷的進展， 勢力逐漸減退， 直至失明， 治療往往難以奏效。

這種先天性夜盲症病的發病機理往往是由X伴性隱性遺傳病。 由於位於X染色體上除性X染色體上患有的隱性致病基因引起的 ， 女子的兩條X染色體上必須都有致病的等位基因 才會致病。 但男子因為只有一條X染色體， Y染色體很小， 沒有同X染色體相對應的等位基因。 因此， 這類遺傳病對男子來說， 只要X染色體上存在有致病基因 就會發病。 所以， 在此類遺傳病上， 女子的發病率較小， 男子的發病率相對較高。 因此見先天性夜盲症多為男子。

當然先天性遺傳病的主要特徵有以下幾點：第一， 患病男子多與女子， 甚至在有些病中很難發現女者， 這是因為兩條帶有隱性致病基因的染色體碰在一起的機會很少所致。 第二， 患者的男子與正常的女子結婚， 一般不會再有此病的子女， 但女兒都是治病基因的攜帶者， 患病男子若與一個致病基因攜帶女子結婚， 可發生半數患有此病的兒子和女兒;患病女子與正常男子結婚， 所生的兒子全部有病， 女兒為治病基因的攜帶者。

如今隨著科學， 醫學界的研究不斷的深入發展， 在各個領域都有所發展。 同樣再此病的研究上， 國內外研究者終於有所突破。

國內外醫學領域判斷， 先天性夜盲症是一類非進行的遺傳病，

是有高度遺傳異質性， 患者在黑暗處視力受損， 到目前為止以發現3個基因的5種雜合錯義突變與常染色體顯性遺傳CSNB有關， 並且這三個致病基因以被克隆， 有關的突變體的性質以通過體外表達得以研究， 除此之外， 治病基因的結構突變功能， 蛋白質突變機制及其發病機制的研究， 到目前為止已有了新的發展， 但具體到某一項還需要主要的專攻， 進一步深入。

先天性夜盲症是什麼的問題相信給為患者通過以上非常詳細的介紹已經瞭解的非常透徹了， 那麼就希望對您在治療和預防上起到至關重要的作用。 在此也祝所有患者能夠早日康復， 恢復一雙漂亮有神的雙眼。