共濟失調型腦癱的病變部位在小腦、腦幹, 以平衡功能障礙為主要特徵。 嬰兒期運動發育落後, 肌張力低下, 運動失調症狀在以後發育過程中逐漸明顯。 手和頭部可見輕度震顫, 站立不穩, 行走時搖搖擺擺, 易跌倒, 呈醉酒樣步態, 不能走直線, 嚴重者坐也不穩。 上肢功能障礙明顯, 語言缺少抑揚聲調, 而且以徐緩為特徵, 常伴智慧障礙。 通常2~5歲會步行, 6~9歲能獨步, 步態呈醉酒狀。
體檢:眼球震顫, 可伴有先天性白內障以及觸覺、知覺異常, 肌張力低下, 腱反射低下或消失, 病理征陰性, 跟膝脛試驗、閉目難立試驗、直線行走試驗均陽性,