皮膚病變往往是皮肌炎患者首先注意到的症狀。 統計121例DM中以皮膚為首症者占88.4％， 出現在肌炎後的只有2例（1.6％）。 近年來文獻中報導約有８％病例。 只有皮疹， 經長期隨訪亦未見肌肉病變稱為“皮膚型皮肌炎”。 即偶有患者出現典型的皮膚病變已長達2年而無肌炎出現， 則稱之為“無肌病性皮炎”（amyopthic DM）。
本病的皮膚損害多種多樣， 有的為首發症狀。 有的具有一定特異性， 對診斷有幫助。 有的出現提示伴發內臟惡性腫瘤， 有的與預後有關。 皮損病變與肌肉累及程度常不平行， 有時皮損可以較為廣泛而僅有輕度肌炎， 相反亦有存在嚴重肌肉病變而僅有輕度皮損，
1．Gottron征 約70％的DM出現此征。 它表現為在掌指關節和近指關節處皮膚有紅紫色的斑丘疹， 頂面扁平， 伴少許脫屑， 久後皮膚萎縮， 色素減退。 在甲根皺襞可見僵直毛細血管擴張和瘀點， 有助於診斷。 此征由Gottron在1930年首先描寫， 被認為是DM的特異性皮疹。
2．向陽性紫紅斑 出現在 DM雙側的上眼瞼（以上眼瞼為中心出現眶周不等程度浮腫性紫紅色斑片）， 往往伴有水腫。 病變可延及眼眶周圍， 甚至整個顏面（逐漸彌漫地向前額、顴頰、耳前、頸和上胸部Ｖ字區等擴展， 頭皮和耳後部亦可累及。 閉眼近瞼緣處可見明顯擴張的樹枝狀毛細血管， 偶見彎曲頂端有針頭大小瘀點的毛細血管）。
3．暴露部位的皮疹 在31％～36％的DM的臉、頸前上胸部位（呈V形）、頸後背上端部位（呈披肩形狀）， 上臂伸面出現紅色的皮疹， 久後局部皮膚萎縮， 毛細血管擴張， 色素增加或減退。 有些病例軀幹部亦可出現皮疹， 呈彌漫性或局限性暗紅色斑或丘疹， 位在胸骨前或肩胛骨間或腰背部皮膚， 通常皆無瘙癢、疼痛、感覺異常， 但少數病例可有劇癢， 損害呈暫時性， 反復發作， 其後相互融合， 持續不退， 上有細小鱗屑， 口腔粘膜亦可出現紅斑。
4．技工手（mechanic’s hand） 患者雙手外側和掌面皮膚出現角化、裂紋、脫屑。 這種改變與某些職業性技工操作者的手相似， 故名。 此征出現在約1／3的 DM患者。
5．鈣化（calcinosis） 在4％的幼年型DM出現肩、肘、大腿、膝、脊柱部位的皮下鈣化點或塊。
6．其他 一些皮膚病變雖非DM所特有， 但亦時而出現， 包括指甲變性， 甲周充血、表皮增厚、指端潰瘍、壞死等。
在慢性病例中有時尚可出現多發角化性小丘疹、斑點狀色素沉著、毛細血管擴張， 輕度皮膚萎縮和色素脫失， 稱血管萎縮性異色病性皮肌炎， 偶而在異色病樣疹基礎上皮疹呈現火紅色甚至棕紅色， 損害廣泛， 尤以頭面部為著， 象酒醉後外觀， 伴較多深褐色、灰褐色針頭大色素斑， 並可見大量蟠曲樹枝狀成堆成團擴張的毛細血管，
此外可有皮下結節、鈣質沉積排出皮膚形成漏管， 有時在非典型病例中僅在上眼瞼， 一側或兩側或鼻根部出現紫紅色斑， 或頭皮部出現彌漫性紅斑、糠秕樣脫屑、脫髮， 或為蕁麻疹， 多形紅斑樣， 網狀青斑、雷諾現象等， 部分病例對日光過敏。
