血友病性關節炎引起的因素很多， 我們應該科學的瞭解血友病性關節炎才能選擇治療方法。 得了血友病性關節炎應該有良好的心態積極治療， 具體血友病性關節炎是怎樣的， 我們一起來看看吧。
血友病是個歷史悠久的疾病， 早在1868年Volkmann首次描述過血友病性關節炎， 但在血液學上發現各種凝血因數， 以及對凝血機制的深入瞭解， 只不過是最近30年間的事。 並且研製成功抗血友病濃縮製劑， 使出血死亡率迅速降低， 僅是最近10餘年的事。 在1965年以前對血友病患者進行手術治療， 幾乎是不堪設想的。 在以前的文獻上，
[病因]
主要是由於先天性缺乏凝血因數所致， 也有報導提出， 約有1/3患者是起因于遺傳關係不明的自發突變。 標準的病例即血友病A的凝血障礙是起因於缺乏抗血友病球蛋白因數Ⅷ：而血友病B也稱Chrismas病是起因於缺乏chrismas因數或因數Ⅸ。
[病理]
早期只是關節內出血， 休息後緩慢吸收。 再度反復出血後由於含鐵血黃素的逐漸沉積， 滑膜染成褐色或紅褐色， 隨後絨毛增生， 軟骨表面失去光澤性， 最後導致關節軟骨的退行性變與滑膜的纖維性增厚。
[臨床表現]
根據凝血因數缺乏的量， 臨床表現輕重不一， 分為重症、中度與輕症三等。 凝血因數少於正常的1%以下者為重型出生後一年就可發生關節內出血， 學齡以前約90%以上出現異常出血;凝血因數在5%以內者為中度， 有時出血， 但出血頻度較前者少;凝血因數5~25%者為輕症，
主要是在整個兒童時期表現為關節內反復出血， 重症者在開始走路時就見有關節內出血， 而膝關節內反復出血者最多， 其次為踝與肘關節。 Konig,F.把本病分為三期：第一期出學期， 關節內突然急性出血伴有劇痛， 關節明顯腫脹， 局部皮膚溫度增高， 壓痛明顯， 運動受限， 關節呈保護性僵直狀態。 有時體溫升高， 白細胞增多， 易誤診為化膿性關節炎， 甚至誤進行穿刺或切開， 造成致命危險。 血腫吸收緩慢， 約3~6周。 第二期為炎症期， 由於關節內反復出血，
化驗檢查：凝血時間延長， 凝血活酶生成試驗TGT， 部分凝血活酶時間測定PTT和凝血酶原時間等， 臨床上常根據後兩者的測定結果， 再作交叉補正試驗， 以推測某種凝血因數有缺陷。
[X線表現]
早期可見關節囊膨隆。 晚期骨組織呈現粗線條狀或軟骨下骨質內囊腫形成， 骨質疏鬆， 不同程度的骨關節炎性改變， 骨骺增大或排列異常及髁間窩變寬等。 由於含鐵血黃素的大量沉積， 關節囊可顯影。
Arnold根據臨床及放射線表現， 將其分為五期：一期：X線顯示骨骼正常， 可以見到關節積血或關節周圍軟組織出血的軟組織腫脹陰影。
[診斷]
由於滑膜增厚， 局部溫度增高及膝關節運動受限， 易誤診為慢性炎症關節炎。 以前的出血發作病史及凝血時間延長等化驗檢查結果， 是鑒別診斷的重要依據。但應避免活檢，因易於引起再度出血。
[治療]
可分為預防、急性出血的治療和關節病的治療等三方面：
預防：日常生活中應經常注意避免外傷和劇烈運動。對於易患本病的兒童，預防出血是非常重要的近年來已進展到能確切判明血友病遺傳基因攜帶者，從而為了優生起見能解決遺傳問題及家族構成問題。過去為了預防出血或止血，增大輸入新鮮全血或新鮮血漿，但即使大量輸入鮮血，也不易使凝血因數達到一定濃度，因而止血效果不佳，並且對嬰幼兒大量輸血，有造成雪容量過多的危險。
近年來血友病治療的一個重要進展，是應用含有凝血因數Ⅷ及因數Ⅸ的血漿。如果早期採用相應的凝血因數，不僅能控制出血，也可預防骨關節畸形的發生，特別是兒童的關節反復出血易於繼發畸形。1960年來，開始研製成功血友病A的冰凍沉澱濃縮製劑，近年來又研製成功高濃縮製劑，1毫升含凝血因數Ⅷ25單位。甚至可貯存在患兒家庭冰箱內，以備患兒急性出血時應用。對於血友病B也研製成功以凝血因數Ⅸ為主的濃縮蛋白製劑，1毫升含凝血因數Ⅸ20單位。但這種製劑中除因數Ⅸ外，還含有因數Ⅱ及Ⅶ，補充因數Ⅸ 的同時，也將補充並不缺乏的因數Ⅱ及Ⅶ,因而可造成凝血機制紊亂有發生DIC(散播性血管內凝血)的危險。
一般凝血因數Ⅷ應補充到正常值的25~50%，凝血因數Ⅸ也應補充到正常值的15~25%。
急性出血的治療：少量關節內出血時，經彈力繃帶及簡單制動，約3~6周後積血即可吸收，然後小心地開始小範圍的自主活動，以預防攣縮畸形。
叫大量的膝關節內出血時，應在補充相應的凝血因數的控制下，用細針頭穿刺抽液，無疑是有益的。這不僅能減輕關節內張力症狀，緩解疼痛，早期恢復關節功能，並可防止或延緩慢性關節炎性改變。但因為在凝血因數控制下，積血一般呈膠樣液體，多數不易完全抽淨。如果不採用凝血因數控制或控制無效時後果不良，一般應避免穿刺。
冷敷：血友病出血時應禁止熱敷，而冷敷有意，因為冷敷可使血管收縮，減少出血。
加壓紮及制動：加壓包紮不僅能防止再出血，由於制動也可減輕疼痛。
對於關節內滲出不見減輕者，可加用腎上腺皮質激素5~6天。為預防感染。配合抗生素全身應用。對關節疼痛可用水楊酸乙醯胺苯酯，疼痛劇烈時，可用度冷丁、可待因等，但影響凝血的抗組織胺類藥物，阿司匹林忌服。
也可選用抗纖維蛋白溶解類藥物如6-氨基已酸(EACA)、對羧基苄胺、止血環酸等劑。
注入血漿、組織浸膏、凝血酶、炔諾酮、纖維蛋白泡沫等，可能有助於止血。
關節內鋨酸注入，可導致滑膜切除後一樣的作用，在某些國家正在試用中，並已有成功病例。
為了防止關節強直畸形，關節內可注射透明質酸酶預防。亦有將關節內積血抽淨，然後關節內注入膠體金3~5毫居里加生理鹽水10~20毫升，可取得良好的效果。
近年來臨床上採用1-脫氨-8D-精氨酸血管加壓素，治療輕度或中度血友病獲得成功，並減少了凝血因數Ⅷ的用量，手術時減少血漿濃縮劑。
結語：通過上文的介紹大家是不是對血友病性關節炎已經有了一個全面的瞭解了呢。如果不幸患上了血友病性關節炎，大家也不要特別悲觀，要保持良好的心態，積極的治療，一定可以戰勝疾病的。
是鑒別診斷的重要依據。但應避免活檢，因易於引起再度出血。[治療]
可分為預防、急性出血的治療和關節病的治療等三方面：
預防：日常生活中應經常注意避免外傷和劇烈運動。對於易患本病的兒童，預防出血是非常重要的近年來已進展到能確切判明血友病遺傳基因攜帶者，從而為了優生起見能解決遺傳問題及家族構成問題。過去為了預防出血或止血，增大輸入新鮮全血或新鮮血漿，但即使大量輸入鮮血，也不易使凝血因數達到一定濃度，因而止血效果不佳，並且對嬰幼兒大量輸血，有造成雪容量過多的危險。
近年來血友病治療的一個重要進展，是應用含有凝血因數Ⅷ及因數Ⅸ的血漿。如果早期採用相應的凝血因數，不僅能控制出血，也可預防骨關節畸形的發生，特別是兒童的關節反復出血易於繼發畸形。1960年來，開始研製成功血友病A的冰凍沉澱濃縮製劑，近年來又研製成功高濃縮製劑，1毫升含凝血因數Ⅷ25單位。甚至可貯存在患兒家庭冰箱內，以備患兒急性出血時應用。對於血友病B也研製成功以凝血因數Ⅸ為主的濃縮蛋白製劑，1毫升含凝血因數Ⅸ20單位。但這種製劑中除因數Ⅸ外，還含有因數Ⅱ及Ⅶ，補充因數Ⅸ 的同時，也將補充並不缺乏的因數Ⅱ及Ⅶ,因而可造成凝血機制紊亂有發生DIC(散播性血管內凝血)的危險。
一般凝血因數Ⅷ應補充到正常值的25~50%，凝血因數Ⅸ也應補充到正常值的15~25%。
急性出血的治療：少量關節內出血時，經彈力繃帶及簡單制動，約3~6周後積血即可吸收，然後小心地開始小範圍的自主活動，以預防攣縮畸形。
叫大量的膝關節內出血時，應在補充相應的凝血因數的控制下，用細針頭穿刺抽液，無疑是有益的。這不僅能減輕關節內張力症狀，緩解疼痛，早期恢復關節功能，並可防止或延緩慢性關節炎性改變。但因為在凝血因數控制下，積血一般呈膠樣液體，多數不易完全抽淨。如果不採用凝血因數控制或控制無效時後果不良，一般應避免穿刺。
冷敷：血友病出血時應禁止熱敷，而冷敷有意，因為冷敷可使血管收縮，減少出血。
加壓紮及制動：加壓包紮不僅能防止再出血，由於制動也可減輕疼痛。
對於關節內滲出不見減輕者，可加用腎上腺皮質激素5~6天。為預防感染。配合抗生素全身應用。對關節疼痛可用水楊酸乙醯胺苯酯，疼痛劇烈時，可用度冷丁、可待因等，但影響凝血的抗組織胺類藥物，阿司匹林忌服。
也可選用抗纖維蛋白溶解類藥物如6-氨基已酸(EACA)、對羧基苄胺、止血環酸等劑。
注入血漿、組織浸膏、凝血酶、炔諾酮、纖維蛋白泡沫等，可能有助於止血。
關節內鋨酸注入，可導致滑膜切除後一樣的作用，在某些國家正在試用中，並已有成功病例。
為了防止關節強直畸形，關節內可注射透明質酸酶預防。亦有將關節內積血抽淨，然後關節內注入膠體金3~5毫居里加生理鹽水10~20毫升，可取得良好的效果。
近年來臨床上採用1-脫氨-8D-精氨酸血管加壓素，治療輕度或中度血友病獲得成功，並減少了凝血因數Ⅷ的用量，手術時減少血漿濃縮劑。
結語：通過上文的介紹大家是不是對血友病性關節炎已經有了一個全面的瞭解了呢。如果不幸患上了血友病性關節炎，大家也不要特別悲觀，要保持良好的心態，積極的治療，一定可以戰勝疾病的。
