根據患者對稱性近端肌肉乏力、疼痛和觸痛,
伴同特徵性皮膚損害如以眶周為中心的紫紅色浮腫性斑,
Gottron氏征和甲根皺襞僵直擴張性毛細血管性紅斑,
一般診斷不難,
再結合血清肌漿酶和CPK、LDH、AST、ALT和醛縮酶的增高,
24小時尿肌酸排出量增加,
必要時結合肌電圖的改變和病變肌肉的活組織檢查,
可以確診本病。
可發生於任何年齡,
女性略占多數。
有些病例發作前有驅症狀,
如不規則發熱、雷諾氏現象、關節痛、頭痛、倦急和乏力等。
發病多數呈緩慢起病,
少數呈急性或亞急性發病。
肌肉和皮膚是本病的兩組主要症狀,
(一)肌肉症狀? 通常累及橫紋肌, 有時平滑肌和心肌亦可受累。 任何部位肌肉皆可侵犯, 但往往四肢肌肉首遭累及, 肝體近端肌肉又比遠側的更易受損。 肩胛帶和骨盆帶肌肉通常最早波及, 上臂和股部肌群次之, 其他部位肌群更次之。 病變常呈對稱性, 在少數病例中損害可局限在一個肢體肌肉群, 或一單獨肌肉或許多肌肉連續發作, 此起彼伏;通常患者感乏力, 隨後有肌肉疼痛、按痛和運動痛;進而由於肌力下降, 呈現各種運動機能障礙和特殊姿態。 由於肌肉病變的多少、輕重、部位的差異等, 症狀可有所不同, 一般通常有抬臂、頭部運動或下蹲後站起困難,
(二)皮膚症狀? 本病的皮膚損害多種多樣, 有的為首發症狀;有的具有一定特異性, 對診斷有幫助;有的出現提示伴發內臟惡性腫瘤;有的與預後有關。
在慢性病例中有時尚可出現多發角化性小丘疹、斑點狀色素沉著、行細血管擴張, 輕度皮膚萎縮和色素脫失, 稱血管萎縮性異色病性皮肌炎, 偶而在異色病樣疹基礎上皮疹呈現炎紅色甚至棕紅色, 損害廣泛, 尤以頭面部為著, 象酒醉後外觀, 伴較多深褐色、灰褐針頭大色素斑, 並可見林量蟠曲樹枝狀成堆成團擴張的毛細血管,
此外可有皮下結節、鈣質沉積排出皮膚形成漏管, 有時在非典型病例中僅在眼瞼, 一側或兩側或鼻根部出現紫紅色斑, 或頭皮部出現彌漫性性紅斑、糠枇樣脫屑、脫髮, 或為蕁麻疹, 多形紅斑樣, 網狀青斑、雷諾現象等, 部分病例對日光過敏。
近年來文獻中報告約有8%病例。 只有皮疹, 經長期隨訪亦未見肌肉病變稱皮膚型皮肌炎。
小兒患者除上描述外, 其特點是發病前常有上呼吸感染史, 無雷諾現象和硬皮病樣變化, 在皮膚、肌肉、筋膜中有彌漫或局限性發生鈣質沉著, 較成人為常見, 有血管病變, 腸胃道出現潰瘍和出血, 與成人不同。
此外, 患者可膛規則發熱、發熱可為本病的初發症狀, 亦可在本病的發展過程中發生,常為不規則低熱,在急性病例中熱度可較高、約40%病例有發熱;可有關節痛,肘膝肩和指關節發生畸形和運動受阻,多數繼發於鄰近肌肉病變的纖維經攣縮所致。X線攝片在有些病例中見關節間隙消失,骨皮質破壞,約20%有關節病變。淺表淋巴結一般無明顯腫大,少數頸部淋巴結可成串腫大;心臟累及病例有心功能異常,心動過速或過緩,心臟擴大,心肌損害,房顫和心力衰竭,亦可有胸膜炎、間質性肺炎,約1/3病例肝輕度至中等度腫大,質中堅,消化道累及鋇餐示食管蠕動差,通過緩慢,食管擴張,梨狀鋇劑滯留。眼肌累及呈複視,視網膜有時有滲出物或出血,或有視網膜脈絡膜炎、蛛網膜下腔出血。
此外,本病可與SLE和硬皮病等病重疊。
亦可在本病的發展過程中發生,常為不規則低熱,在急性病例中熱度可較高、約40%病例有發熱;可有關節痛,肘膝肩和指關節發生畸形和運動受阻,多數繼發於鄰近肌肉病變的纖維經攣縮所致。X線攝片在有些病例中見關節間隙消失,骨皮質破壞,約20%有關節病變。淺表淋巴結一般無明顯腫大,少數頸部淋巴結可成串腫大;心臟累及病例有心功能異常,心動過速或過緩,心臟擴大,心肌損害,房顫和心力衰竭,亦可有胸膜炎、間質性肺炎,約1/3病例肝輕度至中等度腫大,質中堅,消化道累及鋇餐示食管蠕動差,通過緩慢,食管擴張,梨狀鋇劑滯留。眼肌累及呈複視,視網膜有時有滲出物或出血,或有視網膜脈絡膜炎、蛛網膜下腔出血。
此外,本病可與SLE和硬皮病等病重疊。