皮膚粘膜淋巴結綜合征有哪些併發症？

由於心血管的病變， 既是本病自身的症狀， 又是可致死亡的併發症， 在此節中將詳述其經過情況， 以期早期發現， 及時適當治療。

1.冠狀動脈病變 根據日本1009例川崎病觀察結果， 提示一過性冠狀動脈擴張占46%， 冠狀動脈瘤占21%。 應用二維超聲心動圖檢查發現冠狀動脈擴張在發病第3天即可出現， 多數於3～6月內消退。 發病第6天即可測得冠狀動脈瘤， 第2～3周檢出率最高， 第4周之後很少出現新的病變。 冠狀動脈瘤的發生率為15～30%， 臨床心肌炎的存在並不預示冠狀動脈受累。 與冠狀動脈瘤有明確相關的一些危險因素包括發病年齡在1歲以內、男孩、持續發熱超過14天、貧血、白細胞總數在30×109/L以上、血沉超過100mm/h、C反應蛋白明顯升高，

血漿白蛋白減低和發生體動脈瘤者。 大多數冠狀動脈瘤呈自限性經過， 多數於1～2年內自行消退。

本病的冠狀動脈病變以累及其主幹近端， 左前降支最多見， 其次為左迴旋支少見。 罕見孤立的遠端動脈瘤。 一般將冠狀動脈病變嚴重的程度分為四度：①正常（0度）：冠狀動脈無擴張。 ②輕度（Ⅰ度）：瘤樣擴張明顯而局限， 內徑＜4mm。 ③中度（Ⅱ度）：可為單發、多發或廣泛性， 內徑為4～7mm。 ④重度（Ⅲ度）：巨瘤內徑≥8mm， 多為廣泛性， 累及1支以上。 發生率約為5%， 預後不良。 故有冠狀動脈病變者應密切隨訪定期複查超聲心動圖。 通常在發病4周內每週檢查1次， 以後2月、半年複查， 然後根據病變程度至少每年複查一次。

對有症狀的病人及冠狀動脈嚴重受累者應作冠狀動脈造影檢查。 造影檢查可準確評估冠狀動脈狹窄及閉塞程度及遠端病變。 因導致端堵塞血管腔可發生一過性心肌缺血， 心室顫動等嚴重併發症。 冠狀動脈造影的適應證為：①有心肌缺血症狀。 ②持續心臟瓣膜病變。 ③X-線平片示冠狀動脈鈣化。 ④超聲心動圖顯示持久的冠狀動脈瘤。

2.膽囊積液 多出現於亞急性期， 可發生嚴重腹痛， 腹脹及黃疸。 在右上腹可摸到腫塊， 腹部超聲檢查可以證實。 大多自然痊癒， 偶可併發麻痹性腸梗阻或腸道出血。

3.關節炎或關節痛 發生於急性期或亞急性期， 大小關節均可受累， 約見於20%病例， 隨病情好轉而痊癒。

4.神經系統改變 急性期包括無菌性腦脊髓膜炎、面神經麻痹、聽力喪失、急性腦病和高熱驚厥等，

是由於血管炎引起， 臨床多見， 恢復較快， 預後良好。 其中無菌性腦脊髓膜炎最常見， 發生率約25%。 多發生于病初2周內。 部分患兒顱壓增高， 表現前囪隆起。 少數患兒頸項強直， 可有嗜睡、雙眼凝視、昏迷等意識障礙。 腦脊液淋巴細胞輕度增多， 糖、氯化物正常， 蛋白會計師絕大多數正常。 臨床症狀多在數日內消失， 面神經麻痹多見於嚴重患者， 常為外周性麻痹， 可能是由於血管炎性反應波及面神經， 或鄰近部位血管病變， 如動脈瘤形成、動脈擴張等， 一過性壓迫面神經所致。 恢復期由於大腦中動脈狹窄或閉塞引起的肢體癱瘓， 則容易遺留後遺症， 較為少見。

5.其他併發症 肺血管炎在X線胸片顯示肺紋一增多或有片狀陰影， 偶有發生肺梗塞。 急性期可有尿道炎， 尿沉渣可見白細胞增多及輕度蛋白尿。 虹膜睫狀體炎較少見。 約2%患者發生體動脈瘤， 以腋、髂動脈多見。 偶見指趾壞疽。