癲癇是一種發作性疾患， 是腦內神經元過度放電所引起的陣發性腦功能障礙， 部分患者對抗癲癇藥物治療反應差， 癲癇發作難以控制， 稱為難治性癲癇， 約占癲癇患者的20%～30%， 難治性癲癇可見於各種類型癲癇， 兒童以Lennox-Gastaut綜合征和嬰兒痙攣症、成人以常見的複雜部分性發作為代表。
1、Lennox-Gastaut綜合征
又稱失神發作變異型， 占小兒癲癇的5%～10%， 約36%有明確病因如產傷、腦外傷和腦炎等。 主要臨床特點：
①發作形式多樣， 常見不典型失神發作、失張力猝倒發作、肌陣攣發作和強直性發作。
②常伴智力發育遲滯。
③EEG可見1～2.5Hz兩側同步棘慢波發放。
④AEDs療效差， 可控制率僅為0～20%。
2、嬰兒痙攣症
又稱West綜合征， 常於嬰幼兒期起病， 可由胎兒期、圍生期及出生後多種病因引起， 如腦缺血及缺氧、產傷、外傷、中樞神經系統感染、代謝障礙和結節性硬化等。 表現短暫多發性強烈肌強直或陣攣性發作， 常見鞠躬樣、點頭樣、Mom反射樣痙攣發作， 每次發作持續1～15s， 常連續發作數次至數十次， 睡醒後和臨睡前發作密集， 伴出汗、面紅和喊叫， 半數患兒伴GTCS、失神發作等， 多數伴智力發育遲滯。 EEG呈高度失律， 對AEDs反應差， 控制率僅為40%～50%。
3、複雜部分性發作
約70%由顳葉病灶引起， 約30%由額、頂和枕葉病灶引起， 主要表現精神行為異常， 舊稱精神運動發作， 發作時伴意識障礙是突出的特點， 常可繼發全面性發作。 常見類型：
①特殊感覺性發作：如幻嗅、幻視、幻聽及幻味等。
②內臟感覺性發作：如胸腹熱氣上湧感、心悸、腹痛、便急感等。
③記憶障礙發作：如陌生感、熟悉感。
④情感障礙發作：如恐懼、焦慮、欣快、憤怒等。
⑤思維障礙發作：如強迫思維、妄想等。
⑥自動症：簡單自動症表現行為自動症、口咽自動症， 複雜自動症表現夜遊症和漫遊症等。
如果確定是藥物難治性癲癇， 繼續調整藥物治療的療效就非常有限， 因此需要考慮手術治療， 及早進行術前評估。
