小兒硬皮病常見的臨床表現

硬皮病是兒童時期少見的慢性結締組織病， 它可分為局限性硬皮病和系統性硬化症兩種類型。 前者以局限性皮膚增厚和纖維化為主， 後者除皮膚彌漫性增厚和纖維化， 內臟器官如心、肺、腎和消化道也可受侵犯。 兒童期發病以局限性為多數， 而系統性多發于年長兒和成人。

小兒硬皮病常見的臨床表現

1.皮膚、黏膜：患兒開始皮膚病變見於雙側手指、面部， 後向軀幹蔓延。 經歷水腫期、硬化期、最後萎縮期。 黏膜可硬化、萎縮。

2.雷諾現象：雷諾現象約為70％患兒的首發症狀， 有時為硬皮病早期惟一表現， 是該病的典型症狀之一。

3.關節和肌肉：關節炎或關節痛， 以手指關節常見， 指端可因缺血而造成指墊喪失， 指骨溶解、吸收而縮短。 肌肉無力和萎縮。

4.消化系統：食管受累而引起吞咽困難， 反流性食道炎， 吸收不良綜合征等。

5.肺臟：間質性肺炎、纖維化， 通氣、換氣功能受損。

6.心臟：心臟增大、心力衰竭、心包炎、心律失常和肺動脈高壓等是死亡重要原因之一。

7.腎臟：約17％患兒腎臟可受累， 蛋白尿、血尿， 有時出現硬皮病危象， 如急進性高血壓、進行性腎功能衰竭等。