皮肌炎患者主要表現為皮炎和肌炎， 但二者無平行關係， 也無先後次序。 本病的皮膚損害多種多樣， 具有一定特異性， 有助於疾病的診斷。
1、Heliotrope征
又稱向陽性紫紅斑， 即以上眼瞼為中心出現眶周不等程度紫紅色斑片， 多伴有水腫， 超過半數的皮肌炎患者患病初期會出現此特異性體征。 隨疾病進展紅斑區可逐漸蔓延至前額、顴頰、耳前、頸和上胸部Ｖ字區， 部分患者頭皮和耳後部可受累。
2、Gottron征
指指關節、掌指關節等四肢小關節伸側扁平、紅紫色丘疹， 表面覆有糠狀鱗屑， 約見於1/3的患者。 此征最先由Gottron在1930年描述並因此而得名。
3、皮膚異色症
在面部、頸部或軀幹部同一部位同時存在色素沉著、點狀色素脫失、點狀角化、毛細血管擴張等， 患者自覺瘙癢、疼痛或感覺異常。
4、技工手
約見於1/3的患者， 雙手外側和掌面皮膚出現角化、裂紋、脫屑， 這種改變與某些職業性技工操作者的手相似， 故而得名。
5、皮膚鈣化
關節附近軟組織沿著深層筋膜逐漸鈣化， 使局部軟組織出現發麻或發硬的浸潤感， 鈣化表面皮膚可出現潰瘍或竇道， 容易繼發感染， 嚴重時可影響患肢的活動。
除此以外， 部分患者還可能會有甲皺襞發紅、甲小皮角化、甲周充血、表皮增厚、光敏感、脫髮等表現。
