多數腫瘤為單個病灶, 瘤體大小差異較大, 自1~15cm不等;少數腫瘤呈多發性, 散在分佈於胰腺各處。
本病多數為惡性腫瘤, Tomita報導的3例病人中, 有2例為惡性。 但也有良性腫瘤或僅呈PP細胞增生的病人。 惡性腫瘤的常見轉移部位是肝臟, 但也可轉移至肺、腦和其他內分泌腫瘤少見轉移的骨骼(胰高血糖素瘤例外)。 通過免疫組織化學方法, 用多種胃腸激素抗血清作檢查, 可見胰多肽的含量最高, 其他胃腸激素為陰性或弱陽性。 測定腫瘤組織中的胰多肽, 含量極高, 可高達196。 5μg/g濕組織, 而其他胃腸激素含量甚微或陰性。