嬰兒癡呆是什麼原因

大家是不是總是認為， 只有老年人才會得癡呆症呢？其實嬰兒也會的癡呆症的， 很多嬰兒得了這種疾病是非常痛苦的， 不僅影響了自身的身體健康， 也讓其家庭受到了影響， 從此父母變踏上了四處尋醫問藥的路程， 那麼導致嬰兒癡呆是什麼原因呢？

發病原因

可能系一種溶酶體病。 酶的缺陷尚不明了， 可能與脂肪酸的過氧化酶缺乏有關。 腦組織神經元的溶酶體內有沉積物， 認為是蠟樣質和脂褐質的蓄積。

發病機制

本症可分為3型。

1.Tay-Sachs病 此即為早已熟知的嬰兒黑性家族性白癡。 病理損害主要限制在中樞神經系統、神經元細胞中含有特徵性的膜狀胞漿小體、神經元細胞逐漸消失，

而小神經膠質細胞增生， 脊髓也有類似的改變， 前角細胞受累明顯。 在大多數病人眼內可見櫻紅斑， 用電鏡可見到肝與其他器官細胞內有膜狀胞漿小體， 在骨髓中一般不見泡沫細胞。 由於氨基己糖酶A不能降解GM2神經節苷脂， 使病人腦中此種苷脂增加了100倍。

本病多見於東歐猶太人， 但在診斷時不能除外非猶太人及非白人兒童患病。

診斷依賴於氨基己糖酶同工酶A的測定。 本症無特殊治療， 一般在3～4歲死亡。

2.Sandhoff病 該症病人缺乏氨基己糖酶A和B， 這不僅使GM2神經節苷脂在腦中沉積， 而且其他β-氨基己糖最終產物糖脂、糖蛋白及低聚糖也在腦與內臟中沉積。

臨床表現類似Tay-Sachs病， 但有內臟受累。 GM2神經節苷脂在腦中的含量增加100～200倍， 肝、腎、脾、紅細胞糖苷脂大量增加， 在紅細胞中主要是鞘糖脂。

3.少年型GM2神經節苷脂沉積症 為氨基己糖酶A部分缺乏所致， 發病較Tay-Sachs病及Sandhoff病晚。 共濟失調和進行性精神運動發育遲緩始於2～6歲。 語言喪失、進行性強直狀態， 手和四肢呈徐動姿勢， 並有細小痙攣發生， 並未發現器官增大、骨骼畸形及空泡細胞， 在晚期可失明。 患兒多在5～15歲死亡。