右心室雙出口的疾病查詢

病因

1.心房心室的連接， 心房心室的連接關係上可能有各種情況。

2.大血管關係， 多數病例兩大動脈位置正常， 主動脈在肺動脈的右後方。

3.主動脈在肺動脈的右側。

4.主動脈在肺動脈的左前位。

5.心室雙出口的傳導束分佈與法洛四聯症相似。

6.冠狀動脈的發育也可以不正常。

臨床表現

本病臨床症狀多樣。 無肺動脈狹窄者， 肺血多， 很早即出現肺動脈高壓， 症狀可類似大型室間隔缺損， 有心慌、氣短， 自小容易感冒， 反復出現肺炎， 體重增長緩慢， 早期發生充血性心力衰竭。 室缺位於肺動脈瓣下， 或伴嚴重肺動脈高壓時，

均有不同程度發紺。 如伴肺動脈狹窄， 臨床症狀可類似法洛四聯症表現， 自幼發紺， 進行性加重， 杵狀指(趾)明顯， 有呼吸困難、頭痛、頭昏、活動受限和喜歡蹲踞。

右心室肥厚可致心前區向前隆起， 肺動脈瓣區第二心音亢進或減弱， 這主要取決有無肺動脈口狹窄。 胸骨左緣2～4肋間常可聽到3～4/6級全收縮期吹風性雜音， 並能觸到細震顫。 可伴發紺和杵狀指(趾)。

檢查

1.X線檢查

右心室雙出口無肺動脈狹窄者， X線表現為心影擴大， 肺動脈幹明顯突出， 兩肺多血， 類似大型室間隔缺損合併肺動脈高壓徵象。 伴肺動脈口狹窄者則紋理減少， 類似法洛四聯症， 心影常為輕度增大， 但不呈典型木靴形。

2.超聲心動圖

胸骨旁左室長軸切面可見兩條平行的大動脈均起源於右心室，

主動脈前壁與室間隔連接中斷， 主動脈後半月瓣與二尖瓣前葉纖維連接中斷， 主動脈下有反光增強的肌性圓錐組織回聲。 在心尖及劍突下四腔心切面， 可用下腔靜脈的上段位置判定心房位元， 根據二、三尖瓣及肌小梁心室位置， 由此可見內臟心房關係和心房及心室連接關係， 同時可顯示室間隔缺損與兩大動脈口關係， 對右室雙出口進行分型。

3.心電圖

心電圖示電軸右偏， 右室肥厚， 也可有左右室肥厚， P-R延長， 常見室內傳導阻滯或右束支傳導阻滯。 伴有肺動脈狹窄者， 有右房肥大和右心室肥厚及室內傳導阻滯， 也可有左心室肥厚， P-R間期延長。

4.心導管檢查

無肺動脈口狹窄者， 左、右心室壓力相等，

肺動脈壓與體動脈壓相等， 肺動脈阻力重度升高， 室間隔缺損較小者， 左心室壓力可高於右心室壓力。 右心室血氧飽和度增高， 但動靜脈血混合不均勻， 動脈血氧飽和度略低或正常， 這和室缺部位有一定關係。 伴有肺動脈狹窄者， 左、右心室壓力相等， 右心室和肺動脈之間有壓力階差存在。 右心室血氧飽和度較右心房者高。

5.心血管造影

右心室造影通常主動脈和肺動脈可同時顯影， 或先後略有差異， 呈並列位， 室上脊壁束的舌狀充盈缺損影， 把流出道分隔為主動脈和肺動脈兩條通道。 主動脈瓣和肺動脈瓣同起於一個橫截面， 或肺動脈瓣平面稍高。 左心室造影可見造影劑通過室缺至右心室和主動脈根部。

肺動脈擴張或有不同程度的肺動脈瓣和(或)漏斗部狹窄。

診斷

右心室雙出口病變複雜， 類型較多， 臨床診斷難度較大。 症狀、體征、心電圖均無特徵性。 二維超聲心動圖可提示診斷。 選擇性右心室和左心室造影是做出診斷的最好方法， 但也只能對大多數病例做出正確診斷。

治療

右心室雙出口臨床無自愈可能， 在診斷建立後均應行手術治療。 手術的方法採用正中開胸， 低溫體外迴圈直視下手術。

結語：通過以上文章的介紹大家是不是對右心室雙出口的相關知識有了進一步的認識了呢， 右心室雙出口這類型的疾病在我們生活中時有發生， 對於右心室雙出口這類型的疾病我們要及早治療避免延誤病情。 以上介紹的相關知識希望能對大家有所幫助。