肝肺綜合征的臨床表現
(一)基礎肝臟疾病的表現
肝臟疾病的症狀和體征如腹水、胃腸道出血、肝功能異常、肝脾腫大、黃疸等。
急性和慢性肝臟疾病如肝硬化特別是不明原因的肝硬化、酒精性肝硬化、慢性活動性肝炎和原發性膽汁性肝硬化都可出現HPS。
非硬化性門脈高壓患者也可出現HPS,
Binay等報導下腔靜脈阻塞而肝功能正常併發HPS的患者,
經球囊腔靜脈成形術後不僅肝臟血液流出受阻明顯緩解,
而且呼吸困難、紫紺和降低的PaO2在兩周內恢復正常,
手術行門腔分流和脾腎分流後3-7年亦可出現HPS,
上述資料表明門脈高壓可能是引起HPS的重要因素。
HPS與生化指標異常(凝血酶原時間、白蛋白、肝酶譜)、腹水、胃腸出血並無關係,
而與食管靜脈曲張的程度、皮膚蜘蛛痣則顯著相關。
Rodruez-Roisin等觀察15名肝硬化患者,
發現其中8名有皮膚蜘蛛痣者的肝功能受損程度、體、肺循環阻力降低程度、HPV受損程度、PaO2降低程度以及VA/O失調嚴重程度均較其他7名無皮膚蜘蛛痣的患者要嚴重,
因此提示皮膚蜘蛛痣可能是肝硬化患者肺血管改變的臨床標誌。
(二)低氧血症和呼吸系統症狀
由於缺少預後資料,
HPS的自然病史尚不十分清楚。
通常在診斷了慢性肝病後幾年才出現HPS的呼吸系統症狀。
Korwka等的研究資料表明,
22名患者中有18%首發症狀為呼吸困難,
而後被檢查出肝臟疾病。
出現呼吸系統症狀的持續時間為4.8±2.5年。
最明顯的肺部症狀是呼吸困難,
運動後或站立位(斜臥位呼吸)時加重,
最明顯的體征是杵狀指、紫紺。
胸部檢查常無改變。
其中有9名患者(41%)在出現呼吸困難後平均生存時間為2.5年。
大部分死因都是肺外因素,
如胃腸道出血或敗血症。
有7名患者出現呼吸頻率減慢,
繼而測其平臥位呼吸室內空氣條件下PaO2值發現,
在48個月內,
肝功能雖穩定,
但PaO2是降低的。
其中5名患者在這一時期死亡。
值得注意的是PaO2的快速降低(超過2個月)也可以導致死亡,
總而言之,
如果出現血液氧化障礙,
生存的幾率就很小了。