耳鳴是指人們在沒有任何外界刺激條件下所產生的異常聲音感覺， 常常是耳聾的先兆， 因聽覺機能紊亂而引起。 由耳部病變引起的常與耳聾或眩暈同時存在。 由其他因素引起的， 則可不伴有耳聾或眩暈。
耳鳴為耳硬化症主要表現症狀， 約80%的病人伴有耳鳴。 耳鳴可發生於聽力開始減退之前或之後， 或與聽力減退同時發生。 有人認為， 兩者同時發生者占多數， 但也有人認為， 以繼發的耳鳴為多、耳鳴一般以低音調為主(尤其在早期)， 但也可呈高音調(多為硬化程度較重， 侵蝕到耳蝸者)， 常為持續性。
臨床上有這樣的事實， 外半規管或鐙骨底板開窗術後， 耳鳴消失或減輕， 但經過一段時間， 耳鳴複現或加重， 這可能是由於手術時外淋巴的毒物被釋放一部分， 從而使蝸神經末梢所受到的刺激減輕的緣故。 對於低音調耳鳴尤其是搏動性耳鳴， 常以病灶內血液供給增加來解釋。 病人通常感覺耳鳴比耳聾更為痛苦， 因為無論白天還是黑夜耳朵裡總是響個不停， 尤其是在安靜環境或需要休息時， 耳鳴更為突出， 使人極為煩惱。
大多數耳硬化症病人均適用于驗配助聽器。 目前更趨向於耳硬化症的保守療法，
