血友病的常識性知識

血友病的誘發因素有很多， 目前會有很多的人遇到血友病， 針給患者的身體健康帶來極嚴重的危害， 所以說我們需要正確的認識血友病的知識， 提防自己的身體變化， 往下看為朋友們介紹一下血友病的相關常識會是什麼呢。

血友病是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病， 包括：①血友病甲：即因數缺乏症;②血友病乙：即因數缺乏症：③血友病丙：即因數?缺乏症。 這一組疾病並不罕見， 其發病率為5～10/10萬， 以血友病甲較為常見。 其共同特點為終身輕微損傷後有長時間出血的傾向。

血友病甲和乙均為x連鎖隱性遺傳，

男性發病， 女性傳遞。 血友病丙為常染色體顯性或不完全性隱性遺傳， 男女均可發病或傳遞疾病。 因數ā、?缺乏均可使凝血過程的第一階段中的凝血活酶生成減少， 而引起血液 凝固障礙， 導致出血傾向。 因數ㄊ且恢執蠓腫癰刺ㄎ錚杭從尚》腫恿康木唚血活性的ǎc和大分子量的血管性假性血友病日子所組成， 其中ǎc的含量很低， 僅占因數ǜ春銜鐧1％。 :c是一種水溶性球蛋白， 80％由肝合成， 餘20％由脾、腎和單核-巨噬細胞等合成， 其活性易被破壞， 在37℃儲存24小時後可喪失50％。 血友病甲患者:c減低或缺乏的機理尚未明瞭。 vwf為因數ǖ腦靨澹它具有使血小板粘附於血管壁的功能， 當vwf缺乏時， 則可引起出血和因數ㄈ狽Α因數┦且恢鐘篩魏銑傻奶塹鞍祝在其合成過程中需要維生素k的參與。 因數?也是在肝內合成， 在體外儲存時其活性穩定， 故給本病患者輸適量儲存血即可補充因數?。 出血症狀是本組疾病的主要表現， 終生於輕微損傷或小手術後有長時間出血傾向， 但血友病丙的出血症狀一般較輕。

血友病甲和乙可在新生兒期發病， 但大多在2歲時發病。 前者出血程度的輕重與其血漿中的:c活性高低有關：活性為0～1％者為重型， 患者自幼年起即有自發性出血、反復關節出血或深部組織出血， 並常導致關節畸形;2％～5％者為中型， 患者于輕微損傷後嚴重出血， 自發性出血和關節出血較少見;6％～20％者為輕型， 患者于輕微損傷或手術後出血時間延長， 但無自發性出血或關節出血;20％～50％為亞臨床類型，

僅於嚴重外傷或手術後有滲血現象。 血友病乙型的出血症狀及輕重分型與血友甲相似， 因數┗鈈隕儆2％者為重型， 很罕見;絕大多數患者為輕型。 因此， 本病的出血症狀大多較輕。

血友病丙較為少見， 雜合子患兒無出血症狀， 只有純合子者才有出血傾向。 出血多發 生於外傷或手術後， 自發性出血少見。 患者的出血程度與因數?的活性高低並不相關， 有些患者的因數?活性僅為1％， 但出血症狀不嚴重;而有些患者的因數?活性雖為20％， 卻可有嚴重出血。 本病患者常合併ァУ繞淥因數缺乏。 實驗室檢查， 血友病甲、乙、丙實驗室檢查的共同特點是：①凝血時間延長;②凝血酶原消耗不良;③白陶土部分凝血活酶時間延長;④凝血活酶生成試驗異 常。

出血時間、凝血酶原時間和血小板正常。

在認識上面的知識之後， 大家對於血友病的常識十分清楚了， 血友病會嚴重的傷害到患者的健康， 讓血液方面出現了異常， 大家需要清楚的認識血友病的知識， 而且應當在生活中做一些關於血友病的預防， 此病的出現需要積極的進行治療。