原發性膽汁性肝硬化病理分期可分4階段

肝硬化主要由膽內小膽管炎症所致， 常伴有多種免疫學的異常， 早期診斷是決定治療成敗的關鍵， 根據發展程度可分為膽管炎期、細小膽管增生期、瘢痕期、肝硬化期四個階段。

Ⅰ期：膽管炎期

Ⅰ期原發性膽汁性肝硬化肝小葉間膽管或中隔膽管可出現慢性非化膿性炎症， 約半數病例在匯管區內有淋巴細胞和典型的肉芽腫形成， 肝細胞和肝細胞界板很少有破壞， 無膽汁瀦留現象。

Ⅱ期：細小膽管增生期

此期患者可出現小膽管增生， 小葉間膽管消失， 其周圍有炎症細胞或成纖維細胞， 肝細胞多正常，

Ⅲ期：瘢痕期

瘢痕期原發性膽汁性肝硬化患者膽管增生及炎症程度降低， 纖維條索及閘管區相連Ⅰ帶內出現明顯的膽汁淤積和Mallory玻璃樣變， 遺留下星狀瘢痕， 向另一匯管區或肝小葉內伸展。

Ⅳ期：肝硬化期

肝硬化期患者肝細胞呈局灶性壞死， 匯管區纖維隔互相擴展和連接， 分隔肝小葉而形成假小葉和再生結節， 使血管扭曲。

Tips：Mallory玻璃樣變

Mallory玻璃樣變是指在高倍鏡下能看到肝細胞內紅色球形玻璃樣物質， 為肝細胞損傷時細胞漿中的中間絲聚集而成。