病因
先天性支氣管閉鎖常發生于葉、段或亞段支氣管的起始處， 上葉支氣管多見， 下葉支氣管較少見。 狹窄或阻塞遠端的支氣管可仍保持通暢， 但有多量黏液瀦留管腔中， 形成黏液栓， 管壁結構正常或變薄， 無軟骨發育異常， 相應肺段呈不張或氣腫。
氣管軟化表現為氣管軟骨局部缺如， 呼吸道氣管阻塞和呼吸道反復感染， 同時有支氣管炎表現。 局灶性或彌漫性氣管軟骨環發育不全則表現為管壁呈軟骨性變形， 管腔呈圓柱狀或漏斗狀狹窄和阻塞。
氣管支氣管巨大症為管壁結締組織缺陷， 氣管支氣管腔擴大，
臨床表現
本病約半數患者在15歲以前發生症狀， 臨床表現為呼吸困難、喘鳴和呼吸道反復感染， 也可伴有其他先天性畸形的表現， 如骨骼發育不良綜合征。 部分患者臨床症狀不明顯。
檢查
呼吸道感染時白細胞計數升高。 胸部X線可見病變區域肺野透亮度增強， 鄰近肺組織和縱隔受壓移位。 胸部CT掃描顯示肺氣腫區， 呈三角形且緊貼肺門部。 支氣管造影可見病變支氣管肺段充盈缺如或擴張， 鄰葉支氣管受壓移位。
診斷
根據病史， 臨床表現有喘鳴、呼吸困難、呼吸道反復感染史， 結合胸部X線即可確診。
併發症
本病易併發上呼吸道感染或肺氣腫。
治療
本病以手術治療為主。 預防並治療呼吸道感染。
預後
早期手術治療， 預後良好。 預防感冒， 避免受涼。
支氣管發育不全患者的注意事項
注意少吃一些刺激性高的食物， 主要還是以飲食為主習慣為主， 養成良好的飲食習慣。
結語：通過以上文章的介紹大家是不是對支氣管發育不全的相關知識有了全新的認識了呢。 對於支氣管發育不全這類型的疾病我們在平時要注意飲食的搭配， 少吃一些刺激性高的食物， 避免導致病情加重。 以上介紹的相關知識希望能對大家有所幫助。
