心房間隔缺損的治療

一部分較小的第2孔型心房間隔缺損病例， 可能在出生後1年內自行閉合， 出生後2年則自行閉合的可能性極小。 單純型第2孔型心房間隔缺損或第2孔型心房間隔缺損伴有部分右肺靜脈異位元回流， 肺循環血流量與體循環血流量之比超過1.5∶1者均應考慮手術治療。 最適當的手術年齡為4～5歲， 早期手術治療可防止肺循環阻力升高和出現右心衰竭。 嬰幼兒期呈現充血性心力衰竭， 內科手術未能控制心衰者， 則需儘早施行手術。

肺循環阻力明顯增高， 靜息時達6個Wood單位以上， 運動後未下降或進一步升高。

臨床上出現紫紺、心房水準呈現逆向分流， 運動後動脈血氧飽和度進一步降低的病例禁忌手術治療。

手術發展史：體外迴圈技術的發展為第2孔型心房間隔缺損的手術治療提供有效、可靠、安全的方法。 手術治療的病例數量多， 療效好。

在開展心臟直視手術之前， Murray於1948年在臨床上用縫線或闊筋膜沿心房間隔平面穿過心房壁的前後方， 束緊縫線可使心房間隔缺損的面積縮小， 但療效欠滿意。 1954年Sondergaard用粗絲線從心房壁外穿過心房間隔缺損前緣， 再從房間溝穿出， 在房間溝處結紮縫線使缺損縮小或閉合。 Gross於1952年報導鉗夾部分右心房壁， 在心房切口上縫接橡膠製成的“心房井”， 開放心房切口後， 右心房血液進入“井”內但不外溢， 術者經“心房井”可直接對房房間隔缺損進行縫合。

Bailey,Santy,Cohn等均創用其它閉式手術治療心房間隔缺損。 1953年Lewis,Taufic,1953年Swan先後應用體表低溫麻醉， 阻斷腔靜脈血液回流， 經右心房切口在直視下縫合心房間隔缺損。 1953年Gibbon應用人工心肺機在體外迴圈下， 縫合或縫補心房間隔缺損， 取得良好療效， 並為各種心臟疾病在直視下進行矯治術開闢新的時代。

直視下施行心房間隔缺損縫合術， 術野無血， 可以清晰地顯示心臟內部解剖結構， 精確地進行手術操作， 矯治極為滿意， 因而各種閉式手術即被直視術手術所取代。 在開展心內直視手術的早年階段， 較多的第2孔型心房間隔缺損病例應用低溫麻醉， 阻斷迴圈進行手術。 低溫下直視心內手術無需複雜的人工心肺機等設備條件，

但由於僅能提供6～8分鐘的心內操作安全時限， 因而僅適用於卵圓窩型心房間隔缺損縫合術。 缺損較大或上腔靜脈型、下腔靜脈型缺損需要用織片作縫補術， 以及併有其它心臟畸形需同期矯治者， 低溫麻醉所能提供的安全時限不足以完成心內操作。 此外， 低溫麻醉可引致嚴重心律失常、腦缺氧等併發症。 隨著體外迴圈的裝備和技術的不斷改進， 多年來臨床實踐已證明第2孔型心房間隔缺損在體外迴圈下施行直視手術， 心內操作時間充裕， 不同部位的心房間隔缺損或併有其它心臟畸形的病例均可同期進行矯治手術， 其安全性至少與低溫麻醉相等或更為安全。 目前已公認體外迴圈是手術治療心房間隔缺損的首選方法。

操作技術：一般採用胸骨正中切口。 青年婦女為美容需要， 亦可採用雙側乳腺下切口， 游離切口上下方皮瓣， 再縱向鋸開胸骨或橫斷胸骨， 經雙側第4肋間切口進胸；亦可經右側前外第5肋間切口進胸。 切開心包後即可見右心房、右心室肺動脈顯著擴大， 肺總動脈處尚可捫到收縮期震顫， 注意有無左上腔靜脈以及肺靜脈進入左心房的部位有無異常， 用手指按壓右心房壁， 常可捫到房間隔缺損。 經右心耳切口伸入手指作右房探查可判明心房間隔缺損的位置、大小及其邊緣情況， 肺靜脈和冠狀靜脈竇開口是否正常以及二尖瓣和三尖瓣有無關閉不全。 然後注射肝素， 游離上、下腔靜脈繞置紗帶， 經右心房及右心耳切口插入上下腔靜脈引血插管， 升主動脈插入給血管， 建立體外迴圈並通過血液降溫將體溫降至32℃左右， 阻斷主動脈血流， 於升主動脈根部注入冷心臟停搏液， 心包腔內注入冷生理鹽水。 束緊環繞上下腔靜脈的紗帶， 在右心房界脊前方作斜行縱切口， 吸出右心房血液， 顯露心房間隔。 但不宜吸除過多血液， 以免空氣進入左心房， 引致氣栓。 詳細窺察右心房內部解剖結構， 注意房間隔缺損的部位和面積， 邊緣組織是否完整；肺靜脈開口有無異常；冠狀靜脈竇開口， 房室瓣， 上、下腔靜脈開口及下腔靜脈瓣的情況。 卵圓窩型缺損直徑在3cm以內可直接連續縫合， 再用間斷縫線加固數針， 縫針應穿過缺損前後緣較多的房間隔組織使縫合牢固。 缺損巨大直接連續縫合，張力較大，或缺損邊緣房間隔組織比較薄弱，縫合後易於撕裂者則宜用大小形態適宜的滌綸織片或心包片縫合於缺損邊緣。成年病例直接縫合缺損後產生的張力易引致術後房性心律紊亂，因此宜用織片或心包片縫補缺損。併有部分右肺靜脈異位元回流的病例，則將縫線或補片縫合固定于肺靜脈開口前方的缺損右緣的房間隔組織，使缺損縫閉後肺靜脈血液回流入左心房。上腔靜脈型房間隔缺損的位置靠近上腔靜脈開口，且常伴有右上肺靜脈異位回流入右心房，作右心房切口時，應避免損傷竇房結。此型缺損需用心包片或織片作縫補術，而不宜直接縫合，以免引致上腔靜脈狹窄梗阻。使用補片的寬度比缺損直徑長50%，補片長度則比肺靜脈異位開口上緣到缺損下緣的長度長25%，這樣在縫補缺損後左右心房通道即行隔斷，異位右肺靜脈又可經房間隔缺損通暢地回流入左心房，同時上腔靜脈血液回流也不受阻礙。有的病例一支較小的肺靜脈異位回流入上腔靜脈，且開口入上腔靜脈的位置較高，在這種情況下，只宜縫補房間隔缺損而對異位回流的小支肺靜脈不作處理，以避免補片伸入上腔靜脈腔內引致上腔靜脈管腔梗阻。術後殘留的少量左至右分流也不至於影響循環系統生理功能。有的作者主張作右心房整形術以擴大右心房與上腔靜脈交接處的口徑。

下腔靜脈型心房間隔缺損：一般缺損面積較大，位置低，多數病例宜行縫補術。術中顯露右心房後，必須注意辨認下腔靜脈瓣，以免將下腔靜脈瓣誤認為缺損下緣予以縫合，以致術後下腔靜脈血液回流入左心房，產生大量右至左分流。不論直接縫合或用心包片或織片作縫補術，在缺損下緣可將縫線穿過缺損兩側房間隔組織和左心房後壁，這樣可避免下腔靜脈後壁皺縮。縫合缺損下緣時還應注意避免損傷房室結和房室束（圖5）。心房間隔缺損縫合或縫補術即將完成時，于左心房內插入小導管，左側心腔內注入生理鹽水，氣管插管加壓使肺充氣排出左心房內殘留氣體，然後結紮最後1針縫線，縫合右心房切口。放鬆腔靜脈束帶，于左心室心尖部和主動脈根部插入粗注射針排淨殘留氣體後，逐漸放鬆主動脈阻斷鉗，待心臟恢復正常搏動，體溫升高到35℃以上停止體外迴圈，術畢抽取上腔靜脈和右心房或肺動脈血液作氧含量測定，可以判明有無殘餘左至右分流。按常規拔除腔靜脈及主動脈插管，縫合心包切口。心包腔內及前縱隔放引流管，縫合胸骨及胸壁切口。第2孔型心房間隔缺損手術死亡率一般為0～1%。閉合或縫合缺損後，左至右分流消失，肺動脈瓣區收縮期雜音消失或減輕，心功能改善，臨床症狀消失。20歲以下病例術後胸片檢查顯示心影逐漸縮小，但心電圖檢查房性心律紊亂，右束支傳導阻滯和右心室肥大徵象仍可持續存在。總之，手術治療的效果良好，童年期進行治療者，遠期療效與正常人相似。術前有長期右心衰竭和肺動脈高壓的成年病人，手術死亡率增高。少數病人由於術中損傷竇房結或房室結，可併發病竇綜合征或傳導阻滯。

缺損巨大直接連續縫合，張力較大，或缺損邊緣房間隔組織比較薄弱，縫合後易於撕裂者則宜用大小形態適宜的滌綸織片或心包片縫合於缺損邊緣。成年病例直接縫合缺損後產生的張力易引致術後房性心律紊亂，因此宜用織片或心包片縫補缺損。併有部分右肺靜脈異位元回流的病例，則將縫線或補片縫合固定于肺靜脈開口前方的缺損右緣的房間隔組織，使缺損縫閉後肺靜脈血液回流入左心房。上腔靜脈型房間隔缺損的位置靠近上腔靜脈開口，且常伴有右上肺靜脈異位回流入右心房，作右心房切口時，應避免損傷竇房結。此型缺損需用心包片或織片作縫補術，而不宜直接縫合，以免引致上腔靜脈狹窄梗阻。使用補片的寬度比缺損直徑長50%，補片長度則比肺靜脈異位開口上緣到缺損下緣的長度長25%，這樣在縫補缺損後左右心房通道即行隔斷，異位右肺靜脈又可經房間隔缺損通暢地回流入左心房，同時上腔靜脈血液回流也不受阻礙。有的病例一支較小的肺靜脈異位回流入上腔靜脈，且開口入上腔靜脈的位置較高，在這種情況下，只宜縫補房間隔缺損而對異位回流的小支肺靜脈不作處理，以避免補片伸入上腔靜脈腔內引致上腔靜脈管腔梗阻。術後殘留的少量左至右分流也不至於影響循環系統生理功能。有的作者主張作右心房整形術以擴大右心房與上腔靜脈交接處的口徑。

下腔靜脈型心房間隔缺損：一般缺損面積較大，位置低，多數病例宜行縫補術。術中顯露右心房後，必須注意辨認下腔靜脈瓣，以免將下腔靜脈瓣誤認為缺損下緣予以縫合，以致術後下腔靜脈血液回流入左心房，產生大量右至左分流。不論直接縫合或用心包片或織片作縫補術，在缺損下緣可將縫線穿過缺損兩側房間隔組織和左心房後壁，這樣可避免下腔靜脈後壁皺縮。縫合缺損下緣時還應注意避免損傷房室結和房室束（圖5）。心房間隔缺損縫合或縫補術即將完成時，于左心房內插入小導管，左側心腔內注入生理鹽水，氣管插管加壓使肺充氣排出左心房內殘留氣體，然後結紮最後1針縫線，縫合右心房切口。放鬆腔靜脈束帶，于左心室心尖部和主動脈根部插入粗注射針排淨殘留氣體後，逐漸放鬆主動脈阻斷鉗，待心臟恢復正常搏動，體溫升高到35℃以上停止體外迴圈，術畢抽取上腔靜脈和右心房或肺動脈血液作氧含量測定，可以判明有無殘餘左至右分流。按常規拔除腔靜脈及主動脈插管，縫合心包切口。心包腔內及前縱隔放引流管，縫合胸骨及胸壁切口。第2孔型心房間隔缺損手術死亡率一般為0～1%。閉合或縫合缺損後，左至右分流消失，肺動脈瓣區收縮期雜音消失或減輕，心功能改善，臨床症狀消失。20歲以下病例術後胸片檢查顯示心影逐漸縮小，但心電圖檢查房性心律紊亂，右束支傳導阻滯和右心室肥大徵象仍可持續存在。總之，手術治療的效果良好，童年期進行治療者，遠期療效與正常人相似。術前有長期右心衰竭和肺動脈高壓的成年病人，手術死亡率增高。少數病人由於術中損傷竇房結或房室結，可併發病竇綜合征或傳導阻滯。