心房間隔缺損的診斷

診斷

根據臨床症狀、體征、胸部X線、心電圖和超聲心動圖檢查， 一般即可診斷第2孔型心房間隔缺損。 少數症狀體征不典型的病例， 必要時作右心導管檢查， 發現右心房血液氧含量比腔靜脈高1.9容積%以上以及心導管可通過缺損進入左心房， 更可明確診斷。

輔助檢查

胸部X線檢查：左至右分流量大的病例， 胸部X線檢查顯示心臟擴大， 尤以右心房、右心室增大最為明顯。 肺動脈總幹明顯突出， 兩側肺門區血管增大， 搏動增強， 在透視下有時可見到肺門舞蹈， 肺野血管紋理增粗。 主動脈弓影縮小。 慢性充血性心力衰竭病人，

由於極度擴大的肺部小血管壓迫氣管， 可能顯示間質性肺水腫、肺實變或肺不張等X線徵象。

心電圖檢查：典型的病例常顯示右心室肥大， 不完全性或完全性右束支傳導阻滯。 心電軸右偏。 P波增高或增大， P-R間期延長。 額面心向量圖QRS環呈順時針方向運行。 30歲以上的病例室上性心律失常逐漸多見， 起初表現為陣發性心房顫動， 以後持續存在。 房間隔缺損成年人病例， 呈現心房顫動者約占20%。

超聲心動圖檢查：超聲心動圖檢查顯示右心室內徑增大， 左室面心室間隔肌部在收縮期與左室後壁呈同向的向前運動， 與正常者相反， 稱為室間隔矛盾運動。 雙維超聲心動圖檢查可直接顯示房間隔缺損的部位和大小。

心導管檢查：右心導管檢查是診斷心房間隔缺損的可靠方法。

右心房、右心室和肺動脈的血液氧含量高於腔靜脈的平均血液氧含量達1.9容積%以上， 說明心房水準有左至右血液分流。 此外， 心導管進入右心房後可能通過房間隔缺損進入左心房， 從心導管在缺損區的上下活動幅度， 尚可推測缺損的面積。 從大隱靜脈插入的心導管通過房間隔缺損進入左心房的機遇更多。 根據心導管的異常行徑和血氧測定結果， 可以確定心房間隔缺損的診斷。 通過心導管檢查尚可測定心腔各部位以及肺動脈和肺微血管壓力。 值得指出的是， 第2孔型心房間隔缺損病例， 由於肺動脈血流量增多， 特別是左至右分量大的病例， 右心室與肺動脈可能呈現2.7kPa(20mmHg)的收縮壓差， 不能診斷為併存肺動脈瓣狹窄。 從心導管檢查獲得的資料可以計算心排血量、體循環血流量、肺循環血流量、左至右分流量以及肺循環阻力等， 這些材料對瞭解缺損大小， 是否併有其它心血管畸形和決定治療方案均很有價值。

心血管造影檢查：心導管進入左心房後注射造影劑作電視攝片檢查， 可顯示心房間隔的部位和面積。 左心室造影可判明是否伴有二尖瓣關閉不全。 於右肺動脈或右肺上靜脈注入造影劑有助於明確右肺上靜脈是否異位回流入上腔靜脈或右心房。 肺動脈內注入造影劑可顯示肺靜脈異位元回流入右心房或下腔靜脈。 選擇性指示劑稀釋曲線測定對明確診斷、瞭解缺損大小和估計分流量都很有價值，

而且對血液分流量少的病例指示劑稀釋曲線測定較血液氧含量測定更為敏感。 以氫作為指示劑經呼吸道吸入， 用帶有鉑電極的心導管在右側心腔記錄， 氫稀釋曲線敏感度很高， 從右心房開始即可測到指示劑在短於4秒內提前到達的曲線。

近年來， 超聲心動圖的研究與應用進展迅速， 已可對第2孔型心房間隔缺損作出明確診斷， 因此典型的不伴有併發症的兒童及青少年病例已不需常規進行右心導管檢查、心血管造影和指示劑稀釋曲線測定等有創傷性的檢查。

鑒別診斷

產生心房水準左至右分流的其它心臟血管疾病如主動脈瓣竇動脈瘤穿破入右心房， 冠狀動脈-右心房瘺， 肺靜脈異位回流以及極少數心室間隔缺損病例血液從左心室分流入右心房等， 根據體征一般即可鑒別。 必要時進行右心導管檢查， 心血管造影和超聲心動圖檢查等即可明確診斷。