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進行性肌營養不良會遺傳嗎

進行性肌營養不良症是常見的肌肉疾病之一, 也稱為進行性進行性肌營養不良症, 是一組原發於肌肉的遺傳疾病。 主要臨床表現特徵為骨骼肌無力和萎縮, 多是肌體近端開始呈兩側對稱性和肌肉無力和萎縮。

假性肥大, 是進行性肌營養不良症臨床最常見的類型, 對健康危害也是最嚴重的類型。 呈性連鎖隱性遺傳, 故以男性為主。 女性僅為異常染色體攜帶者通常不發病, 即所有男性患病, 女性攜帶, 偶爾也有女性病例。

主要分為:

①杜興氏(Ducheme)型:通常在幼兒期起病, 表現為走路的年齡推遲, 行走緩慢,

不喜奔跑, 容易絆倒。 跌倒後不易爬起, 上樓困難。 臨床檢查多數患者兒小時雙足分開甚寬, 脊柱前凸, 如逐步出現肩胛肌帶肌肉萎縮、無力, 表現為兩臂不能高舉, 肩胛骨呈翼狀突起, 稱為翼狀肩。 杜興氏進行性肌營養不良預後較差。 一般在10歲左右以喪失行走能力, 出現脊柱和肢體畸形, 晚期四肢攣縮, 活動完全不能。 智商常有不同程度減退。 半數以上患兒心肌也受到不同程度的損傷。

②貝克氏(Bocker)型:與杜興氏型同屬一種遺傳性疾病。 亦呈性連鎖穩性遺傳。 貝克氏型較杜興氏型為輕。 一般在青少年15歲左右發病。 小腿腓腸肌假性肥大十分突出。 病情進展緩慢, 可保持勞動力到中年, 患者多可以生育而所生男孩子未見受累, 所生女孩可能成為基因攜帶者。

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