進行肌營養不良的病因病理有哪

進行肌營養不良的病因病理有哪， 肌營養不良給患者的身體健康帶來了很大的危害， 大家要對此引起高度的重視， 因此對進行性肌營養不良的因素一定要很好的瞭解， 那麼， 下面為大家介紹， 進行肌營養不良的病因病理有哪。

進行肌營養不良的病因病理有哪

1、眼肌型少見。 部分病者呈常染色體顯性遺傳。 突變基因位第14對染色體上， 基因性質尚未清楚。 起病年齡不一。 表現眼瞼下垂和進行性眼外肌麻痹。 部分病例出現頭面部、咽喉部、頸部或(和)肢體肌肉無力和萎縮。 少數病人可伴隨脊髓、小腦和視網膜受損，

智慧低下和腦脊液蛋白質異常增高。

2、面-肩-肱型呈常染色體顯性遺傳。 男女均可罹病。 病情嚴重程度不一， 輕者可無任何主訴， 在偶然機會或醫師進行家譜分析時發現。 幼年或青春期隱匿起病， 常在發病後數年才被引起注意。 面肌受累較早， 表現為睡眠時閉眼不緊、吹氣無力、苦笑臉容。 逐步出現頸肌、肩胛帶肌、肱肌的萎縮、無力。 肩胛帶和肱部肌肉萎縮， 兩側肩峰隆突明顯。 整個肩胛部酷似＂衣架＂。 前臂肌肉正常。 病程進展緩慢， 軀幹和骨盆帶肌很晚累及。 肢體遠端肌肉極少萎縮。 偶伴腓腸肌肥大。 多數病例不影響壽命。

3、肢帶型較複雜， 常為非單一疾病， 有的呈常染色體隱性遺傳。 兩性均可罹病。 多數在青少年起病，

個別更晚。 以骨盆帶肌的無力、萎縮為首發症狀。 進展緩慢， 逐步累及肩胛帶而出現兩臂上舉困難、翼狀肩等典型症狀。 晚期病者亦可出現肌肉攣縮、行動不能。 無智能障礙。 病情嚴重程度和進展速度差異很大， 一般不影響壽命。

4、假肥大型呈性環連隱性遺傳， 男性罹病， 女性攜帶。 偶亦有女性病例。 按起病年齡和預後可分為Duchenne型和Becker型， Duchenne型肌營養不良症更為常見而嚴重， 發生率約為1/3000～1/4000個成活男嬰。 通常在幼兒期起病。 表現為能走路的年齡推遲， 行走緩慢、易跌， 跌倒後不易爬起。 多數有小腿肌的肥大， 病初肥大肌肌力相對稍強。 臀中肌受累而致骨盆左右上下搖動；跟腱攣縮而足跟不能著地；腰大肌受累而腹部前凸， 腦後仰。 呈鴨型步態。

從蹲位只有靠兩手撐著自己身體而逐步站直。 養不良症的1/10。 青少年起病， 亦屬性鏈環隱性遺傳。 假肥大和心電圖異常等大體與Duchenne型相同， 但病程進展慢。 有的病人最終亦只能在輪椅上生活。 多數無智慧異常。 預期壽命略低於一般人群。