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亞急性聯合變性概述

亞急性聯合變性是由於某種生血因數和維生素B12缺乏引起的脊髓後、側索的神經變性疾病, 有時亦累及周圍神經。 臨床上以錐體束損害及深感覺障礙為主要表現, 常與惡性貧血一起伴發。

一、病史及症狀

緩慢起病, 進行性發展, 早期常有蒼白、倦怠、貧血表現和消化不良等。 病史初期手足未端感覺異常, 漸累及兩下肢, 進而軟弱無力行走不穩, 動作苯拙, 並有胸腹部束帶感。 脊髓後側索損害為主者, 兩下肢呈上運動神經元癱瘓, 肌張力增高、腱反射亢進, 病理反射陽性;感覺障礙:病變平面以下關節位置覺和音叉震動覺減退或消失,

感覺性共濟失調。 後期可出現膀胱直腸功能障礙。

二、輔助檢查

1.周圍血及骨髓檢查巨細胞高色素性貧血;

2.血漿維生素B12水準通常低於100ug ml。

3.胃液分析可發現有抗組織胺性的胃酸缺乏。

4.腰穿腦脊液檢查多正常。

5.脊髓MRI檢查可發現變性節段脊髓的異常信號。

三、治療措施:

1、糾正貧血,維生素B12 200-500ug肌注1次d, 連續二周, 以後二個月內每週給200-500ug,葉酸0.13次d口服。

2、營養神經藥物:胞二磷膽鹼250-500mg肌注 1次d。 輔酶Q10 10mg肌注1次d。

3、配合理療、針灸可改善肢體無力及共濟失調。

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