亞急性聯合變性

亞急性聯合變性是由於某種生血因數和維生素Ｂ12缺乏引起的脊髓後、側索的神經變性疾病， 有時亦累及周圍神經。 臨床上以錐體束損害及深感覺障礙為主要表現， 常與惡性貧血一起伴發。

一、病史及症狀

緩慢起病， 進行性發展， 早期常有蒼白、倦怠、貧血表現和消化不良等。 病史初期手足未端感覺異常， 漸累及兩下肢， 進而軟弱無力行走不穩， 動作苯拙， 並有胸腹部束帶感。 脊髓後側索損害為主者， 兩下肢呈上運動神經元癱瘓， 肌張力增高、腱反射亢進， 病理反射陽性；感覺障礙：病變平面以下關節位置覺和音叉震動覺減退或消失，

感覺性共濟失調。 後期可出現膀胱直腸功能障礙。

二、輔助檢查

1.周圍血及骨髓檢查巨細胞高色素性貧血；

2.血漿維生素Ｂ12水準通常低於100ug ml。

3.胃液分析可發現有抗組織胺性的胃酸缺乏。

4.腰穿腦脊液檢查多正常。

5.脊髓ＭＲＩ檢查可發現變性節段脊髓的異常信號。

三、治療措施:

1、糾正貧血,維生素B12 200-500ug肌注1次d， 連續二周， 以後二個月內每週給200-500ug,葉酸0.13次d口服。

2、營養神經藥物：胞二磷膽鹼250-500mg肌注 1次d。 輔酶Ｑ10 10mg肌注1次d。

3、配合理療、針灸可改善肢體無力及共濟失調。

症狀體征

1.病史 注意發病呈亞急性或慢性， 隱襲性進展， 病程長， 可有胃病或長期胃腸道疾病以及胃腸道手術後的病史， 有無心慌、力弱、面色蒼白等貧血症狀， 四肢麻木、力弱及知覺異常等周圍神經受損症狀；走路及站立不穩，

似踩棉花感， 動作笨拙等共濟失調症；排尿排便障礙；視力障礙及易激惹、記憶力減退， 抑鬱等精神症狀等。

2.一般檢查 注意皮膚、結膜蒼白及心臟雜音等貧血貌。

診斷檢查

1.神經檢查 注意下列幾點：①視力、視野及眼底；②四肢遠端感覺障礙或傳導束型深感覺障礙；③四肢遠端肌力弱、肌萎縮， 或雙下肢肌力弱；④深感覺性共濟失調；⑤四肢腱反射減弱或亢進， 雙Babinski(+)， 腹壁及提睾反射消失；⑥精神異常症狀。

2.輔助檢查 檢查周圍血血紅蛋白、紅細胞、紅細胞形態及平均直徑、紅細胞比容；血維生素B12及葉酸定量；血清鐵及鐵蛋白；骨髓穿刺；胃液查胃酸；必要時作腦脊髓液及體感誘發電位檢查。

治療方案

儘快糾正貧血， 可用維生素B12200～500／μg／d， 或彌可保500μg／2d， 肌注， 必要時補充鐵劑， 葉酸、維生素B1， 其他對症治療。

護理

1.按神經科一般護理常規護理。

2.癱瘓者按癱瘓護理常規。

3.糾正便秘， 保持尿、便通暢。

4.指導、鼓勵多食富含B族維生素食物。

用藥安全

1、早期診斷、及時治療；

2、一旦確診或擬診立即開始大劑量維生素B12治療；

3、加強營養， 加用其他維生素；

4、對癱瘓肢體應加強功能鍛煉， 進行理療和康復醫療。