先天性巨結腸的疾病查詢

病因

本病的病因目前尚未完全清楚， 多數學者認為與遺傳有密切關係， 本病的發病機制是遠端腸管神經節細胞缺如或功能異常， 使腸管處於痙攣狹窄狀態， 腸管通而不暢， 近端腸管代償性增大， 壁增厚。 本病有時可合併其他畸形。

臨床表現

1.胎便排出延遲， 頑固性便秘腹脹

患兒因腸管缺乏神經節細胞長度不同而有不同的臨床表現。 糞便淤積使結腸肥厚擴張， 腹部可出現寬大腸型， 有時可觸及充滿糞便的腸袢及糞石。 直腸指檢：大量氣體及稀便隨手指拔出而排出。 缺乏神經節細胞控制的腸管稱痙攣段，

痙攣段越長， 出現便秘症狀越早越嚴重。 多於生後48小時內無胎便排出或僅排出少量胎便， 可於2～3日內出現低位元部分甚至完全性腸梗阻症狀， 嘔吐腹脹不排便。 痙攣段不太長者， 經直腸指檢或溫鹽水灌腸後可排出大量胎糞及氣體而症狀緩解;痙攣段長者， 梗阻症狀多不易緩解， 有時需急症手術治療。 腸梗阻症狀緩解後仍有便秘和腹脹， 須經常擴肛灌腸方能排便。

2.營養不良發育遲緩

長期腹脹便秘， 可使患兒食欲下降， 影響營養的吸收造成患兒消瘦， 貧血， 發育明顯差于同齡正常兒。

3.巨結腸伴發小腸結腸炎

是最常見和最嚴重的併發症， 尤其是新生兒時期。 其病因尚不明確。 患兒全身情況突然惡化， 腹脹嚴重、嘔吐、腹瀉，

由於腹瀉及擴大腸管內大量腸液積存， 產生脫水、酸中毒、高燒、血壓下降， 出現該併發症若不及時治療， 常有較高的死亡率。

檢查

1.活體組織檢查

取距肛門齒狀線3cm以上直腸組織， 病理檢查發現有異常增生的神經節纖維束， 但無神經節細胞， 此為診斷金標準。

2.X線平片以及鋇灌腸

腹部立位元平片多顯示低位元結腸梗阻。 鋇劑灌腸側位和前後位照片中可見到典型的痙攣腸段和擴張腸段， 排鋇功能差， 24小時後仍有鋇劑存留， 若不及時灌腸洗出鋇劑， 可形成鋇石， 合併腸炎時擴張腸段腸壁呈鋸齒狀表現。 新生兒時期擴張腸管多於生後半個月方能對比見到。 若仍不能確診則進行以下檢查。

3.肛門直腸測壓法

治療

1.保守治療痙攣腸段短、便秘症狀輕者

可暫採用綜合性非手術療法， 包括定時用等滲鹽水洗腸(灌洗出入量要求相等， 忌用高滲、低滲鹽水或肥皂水)， 擴肛、甘油栓、緩瀉藥， 避免糞便在結腸內淤積。 若以上方法治療無效， 雖為短段巨結腸亦應手術治療。

2.結腸造瘺

保守治療失敗或患者病情嚴重、不具備接受根治手術條件患兒， 均適用結腸造瘺術;

3.根治手術

(1)Swenson手術

切除整個受累部位並且將正常腸管吻合在近肛門水準。

(2)Soave手術

直腸內膜整個拉出， 將保留的受累直腸外層套入正常的腸道內。

(3)Duhamel手術

在肛門水準通過鉗夾將未受累腸端吻合到直腸。

先天性巨結腸患者的飲食宜忌

攝入一些高纖維素以及新鮮的蔬菜和水果， 營養均衡，

包括蛋白質、糖、脂肪、維生素、微量元素和膳食纖維等必需的營養素， 葷素搭配， 食物品種多元化， 充分發揮食物間營養物質的互補作用。

結語：通過以上文章的介紹大家是不是對先天性巨結腸的相關知識有了全新的認識了呢， 先天性巨結腸這類型的疾病在我們生活中很少發生， 對於此類疾病我們要及時治療， 避免引起其它疾病的發生。 以上介紹的相關知識希望能對大家有所幫助。