脊髓空洞症手術治療以往手術方式繁雜， 近來主流術式已被公認。
手術的基本原則是：1、進行顱頸交界區域減壓。 並處理該部位可能存在的畸形和其他病理因素， 消除病因， 預防病變發展與惡化。 2、重建符合生理需要的結構， 改善腦脊液迴圈。 3、作空洞抽吸或分流術， 使空洞縮小， 解除內在壓迫以緩解症狀。 通過科學合理的設計和細緻精確的外科手術， 臨床上獲得滿意療效。
顱後窩、顱頸交界區切開減壓術：按通常的顱後窩減壓術力式進行。 著重了解除枕大孔區之小腦扁桃體下疝、蛛網膜粘連， 使四腦室中孔腦脊液流出暢通。
硬脊膜擴大修補術：重建通暢的腦脊液迴圈通道
脊髓空洞症抽吸、切開或分流術：按脊髓瘤手術方式。 作頸、胸段椎板切開。 切開硬脊膜。 探查空洞部位之脊髓。 —般情況下， 皆可發現脊髓膨隆。 於脊髓最膨隆處， 於背側中線。 沿後正中裂。 選擇—無血管區。 縱形切開脊髓， 到達空洞。 於串洞內留置一條矽膠管。 作脊髓蛛網膜下腔分流術， 或將導管送至小腦延髓池或橋池行分流。
）脊髓空洞症上口填塞術；按顱後窩減壓術式， 打開顱後窩。 探查四腦室下方， 查明是否有中央管擴大。 如果存在。 取一小塊肌肉將開口填寒。 以上手術可以同時進行。
文獻報導手術療效80%。
